胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血Haemolytic anaemia due to other unclassified antibodies of fetus or newborn
更新时间:2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Haemolytic anaemia due to other unclassified antibodies of fetus or newborn、胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血
缩写HDFN-其他抗体、新生儿溶血病-其他抗体
别名胎儿或新生儿其他未分类抗体溶血病、胎儿或新生儿非典型抗体溶血性贫血、胎儿或新生儿少见血型抗体溶血性贫血、新生儿其他抗体引起的溶血性贫血、胎儿或新生儿非ABO/Rh抗体溶血性贫血
胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
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必须条件(确诊依据):
- 直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性:新生儿血液中检测到红细胞表面结合的IgG抗体。
- 母体血清中存在针对胎儿红细胞的特异性抗体:通过抗体筛查和效价测定,发现母亲血清中的特异性抗体。
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支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 黄疸:新生儿皮肤和眼白发黄,通常在出生后24-48小时内出现,且进展迅速。
- 苍白:面色苍白,是贫血的典型表现。
- 乏力:活动减少、反应迟钝等乏力症状。
- 呼吸急促:由于贫血导致氧气供应不足。
- 水肿:严重情况下,由于低蛋白血症导致全身性水肿。
- 实验室检查异常:
- 血常规:红细胞计数、血红蛋白浓度降低,网织红细胞比例升高。
- 胆红素水平:总胆红素和间接胆红素显著升高。
- 羊水检查:羊水中胆红素水平升高,提示宫内溶血。
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阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无直接抗人球蛋白试验结果,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(如黄疸、苍白)。
- 母体血清中存在特异性抗体,并且新生儿有明显的溶血性贫血证据(如高胆红素血症、贫血)。
二、辅助检查
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影像学检查:
- 超声检查:
- 异常意义:可见胎儿水肿(如胸腔积液、腹水),提示严重溶血。
- 判断逻辑:超声检查有助于评估胎儿水肿的程度和位置,为临床决策提供依据。
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心电图:
- 异常意义:心率加快(心动过速),提示心脏负荷增加。
- 判断逻辑:心电图可以监测心脏功能,辅助评估贫血对心脏的影响。
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神经系统检查:
- 异常意义:肌张力异常、惊厥等症状,提示核黄疸。
- 判断逻辑:神经系统检查有助于早期发现并处理高胆红素血症引起的神经损伤。
三、实验室检查的异常意义
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血液学检查:
- 血常规:
- 红细胞计数和血红蛋白浓度降低:提示贫血。
- 网织红细胞比例升高:提示骨髓代偿性增生。
- 直接抗人球蛋白试验(Coombs试验):
- 阳性:提示存在红细胞表面的抗体,是确诊的重要依据。
- 母体抗体检测:
- 母亲血清中的抗体效价:通过抗体筛查和效价测定,发现针对胎儿红细胞的特异性抗体,支持诊断。
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胆红素水平:
- 总胆红素和间接胆红素显著升高:提示红细胞破坏过多,导致高胆红素血症。
- 直接胆红素正常或轻度升高:排除肝功能障碍引起的黄疸。
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羊水检查:
- 羊水中胆红素水平升高:通过连续羊膜腔穿刺测定羊水中的胆红素值,评估宫内溶血的严重程度。
- 判断逻辑:羊水检查有助于早期发现宫内溶血,指导临床干预。
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其他相关检查:
- 血型鉴定:明确母亲和新生儿的血型,排除常见的ABO和Rh血型不兼容。
- 红细胞形态学检查:观察红细胞形态,可能发现异形红细胞或红细胞碎片,提示溶血。
四、总结
- 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性以及母体血清中特异性抗体的存在。
- 辅助检查以超声检查(评估胎儿水肿)、心电图(监测心脏功能)和神经系统检查(评估神经损伤)为主,提供全面的临床信息。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联血液学检查(如血常规、胆红素水平)和抗体检测结果,确保诊断的准确性。
权威依据:《A+医学百科》、中山大学附属第七医院、医学全在线。