起源于围生期的间质肺气肿Interstitial emphysema originating in the perinatal period

更新时间：2025-05-27 22:56:03

编码KB27.0

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关键词

索引词Interstitial emphysema originating in the perinatal period、起源于围生期的间质肺气肿、胎儿或新生儿肺气肿、先天性间质性肺气肿 [possible translation]、围生期间质性肺炎 [possible translation]、先天性肺气肿 [possible translation]、CLE[先天性肺叶性肺气肿] [possible translation]、先天性萎缩性肺气肿 [possible translation]、先天性小叶间肺气肿 [possible translation]、先天性梗阻性肺气肿 [possible translation]、先天性老年性肺气肿 [possible translation]、婴儿肺叶性肺气肿 [possible translation]、CLE[先天性肺叶性肺气肿]、围生期间质性肺炎、先天性萎缩性肺气肿、先天性肺气肿、先天性小叶间肺气肿、先天性间质性肺气肿、先天性梗阻性肺气肿、先天性老年性肺气肿、婴儿肺叶性肺气肿、慢性先天性间质性肺气肿、慢性先天性肺气肿、慢性先天性阻塞性肺气肿

同义词congenital interstitial emphysema、interstitial emphysema, perinatal period、congenital pulmonary emphysema、congenital emphysema、CLE - [congenital lobar emphysema]、congenital atrophic emphysema、congenital interlobular emphysema、congenital interstitial pulmonary emphysema、congenital lung emphysema、congenital obstructive emphysema、congenital obstructive pulmonary emphysema、congenital senile emphysema、infantile lobar emphysema、emphysema of fetus or newborn

缩写PPIE

别名Perinatally-Originated-Interstitial-Emphysema

起源于围生期的间质肺气肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

起源于围生期的间质肺气肿是一种主要发生于早产儿的呼吸系统并发症，常见于接受机械通气治疗的新生儿。其特征性病理改变为小气道（终末细支气管及肺泡导管）破裂导致气体外溢至肺间质、淋巴系统及血管周围组织。胸部影像学表现为特征性的线状或囊泡样透亮影，可能伴纵隔移位。发病机制涉及肺泡-毛细血管屏障破坏，与肺表面活性物质缺乏及机械损伤密切相关。

病因学特征

呼吸支持相关因素：
- 机械通气参数设置不当（如过高的吸气峰压或潮气量）是重要诱因。当跨肺泡压超过肺组织弹性极限时，可导致气压伤引发肺泡破裂。
- 高频振荡通气等特殊呼吸支持模式中，若平均气道压控制不当亦可能诱发本病。
肺部发育与病理因素：
- 早产儿肺发育不成熟（肺泡数量少、间隔厚、表面活性物质不足）是主要危险因素。Ⅱ型肺泡上皮细胞功能不全显著降低肺顺应性。
- 呼吸窘迫综合征、肺炎等基础肺病可加剧机械通气时的压力性损伤。胎粪吸入导致的阻塞性通气障碍可能间接增加气压伤风险。
自发性因素：
- 极低出生体重儿（<1000g）在自主呼吸时，因肺组织结构异常薄弱可能发生自发性肺泡破裂，但此类型较为罕见。

病理机制

气体外溢途径：
- 破裂的肺泡释放气体沿血管周围鞘膜扩散，形成特征性的间质线性气肿。积聚的气体可经肺门扩散至纵隔，或突破脏层胸膜形成气胸。
- 气体进入肺静脉系统可能引起系统性空气栓塞，但此并发症发生率极低。
病理生理改变：
- 间质气肿形成的占位效应可压迫正常肺组织，导致有效通气面积减少和通气/血流比例失调。
- 进行性间质压力增高可能引发淋巴回流受阻，加重肺水肿和氧合障碍。

临床表现

症状特征：
- 呼吸系统表现：突发性呼吸窘迫，表现为呼吸频率持续>60次/分、吸气性凹陷、鼻翼扇动。血氧饱和度进行性下降且对氧疗反应差。
- 体征特点：患侧胸廓膨隆，叩诊过清音。听诊呼吸音减弱，可能出现特征性的皮下捻发音（Hamman征）。
- 病程演变：约50%病例在发病后24-48小时内进展为张力性病变，需紧急干预。

参考文献：Radiological Society of North America (RSNA)影像诊断指南、American Journal of Perinatology相关研究综述、European Respiratory Society新生儿呼吸支持共识。

请注意，以上信息基于围产医学领域最新临床指南及高质量循证研究整理，已排除非专业来源信息。