产褥期心肌病Cardiomyopathy in the puerperium

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码JB44.3

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索引词Cardiomyopathy in the puerperium、产褥期心肌病、产后扩张型心肌病、产后心肌病

同义词postpartum cardiomyopathy、puerperal cardiomyopathy、postpartum dilated cardiomyopathy

缩写PPCM

别名产褥期心脏病变、产后心脏病

产褥期心肌病 (JB44.3) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 时间窗：症状出现在妊娠最后一个月或产后五个月内。
- 心脏功能下降：左心室射血分数（LVEF）<45%。
- 排除其他原因：排除冠状动脉疾病、高血压性心脏病、先天性心脏病、瓣膜性心脏病、心肌炎和其他系统性疾病导致的心脏病变。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难，尤其在体力活动后更为明显，夜间平卧位加重，需坐起方能缓解（高，70%-90%）。
  - 心悸，感觉到心跳加快或者不规则跳动（常见，50%-70%）。
  - 胸闷，胸部有压迫感或不适，尤其是在夜间平卧时加重（常见，50%-70%）。
  - 乏力，轻微运动即感到极度疲劳（常见，60%-80%）。
- 非典型症状：
  - 咳嗽，尤其是夜间干咳或伴有少量白色泡沫痰（较少见，20%-30%）。
  - 浮肿，主要出现在下肢踝部及脚背，严重者可见腹水（较少见，20%-30%）。
  - 端坐呼吸，躺下时感觉呼吸更加困难，需坐起方能缓解（较少见，10%-20%）。
  - 全身伴随症状，如发热、头痛等（少见，5%-10%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中所有三项即可确诊。
- 若无明确心脏功能下降证据，但存在典型临床表现且排除其他病因，需结合辅助检查结果综合判断。

影像学检查：
- 超声心动图：
  - 异常意义：评估心腔大小、心室壁厚度和心脏收缩功能。LVEF<45%，心腔扩大，特别是左心室扩张，提示PPCM。
- 胸部X线：
  - 异常意义：显示心脏扩大和肺淤血。双侧肺野纹理增粗，有时可见Kerley B线。
- 心脏磁共振成像（CMR）：
  - 异常意义：进一步评估心肌病变程度和心肌纤维化情况。
心电图（ECG）：
- ST-T改变：非特异性ST段和T波异常（异常率：约70%-80%）。
- 心律失常：如房颤、室性早搏等（异常率：约30%-50%）。
血液检查：
- BNP/NT-proBNP水平升高：反映心力衰竭程度（检出率：约80%-90%）。
- 心肌酶谱异常：如CK-MB、cTnI/T升高，提示心肌损伤（阳性率：约50%-70%）。
核素心肌灌注显像：
- 异常意义：显示心肌灌注缺损（异常率：约60%-80%）。

血液检查：
- BNP/NT-proBNP水平升高：
  - 异常意义：BNP>100 pg/mL 或 NT-proBNP>300 pg/mL 提示心力衰竭。数值越高，心功能受损越严重。
- 心肌酶谱异常：
  - 异常意义：CK-MB>25 U/L 或 cTnI/T>0.04 ng/mL 提示心肌损伤。需要结合临床症状和其他检查结果综合判断。
心电图（ECG）：
- ST-T改变：
  - 异常意义：非特异性ST段和T波异常，提示心肌缺血或损伤。
- 心律失常：
  - 异常意义：房颤、室性早搏等心律失常，提示心脏电生理异常。
超声心动图：
- 左心室射血分数降低：
  - 异常意义：LVEF<45% 提示心脏泵血功能下降。
- 心腔扩大：
  - 异常意义：心腔特别是左心室扩大，提示心脏结构改变。
- 瓣膜反流：
  - 异常意义：二尖瓣或三尖瓣轻度至中度反流，提示瓣膜功能障碍。
胸部X线：
- 心脏扩大：
  - 异常意义：心影增大，提示心脏结构异常。
- 肺淤血：
  - 异常意义：双侧肺野纹理增粗，有时可见Kerley B线，提示肺部充血。
心脏磁共振成像（CMR）：
- 异常意义：进一步评估心肌病变程度和心肌纤维化情况，有助于鉴别诊断和评估预后。
核素心肌灌注显像：
- 异常意义：显示心肌灌注缺损，提示心肌局部血流减少或缺血。

通过上述诊断标准和辅助检查，可以对产褥期心肌病进行准确诊断，并为患者提供及时有效的治疗。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

权威依据：美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）指南、欧洲心脏病学会（ESC）指南。