妊娠类天疱疮Gestational pemphigoid

更新时间：2024-10-12 14:01:01

妊娠类天疱疮 (JA65.10) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 剧烈瘙痒：

• 患者常感到剧烈皮肤瘙痒，通常始于妊娠中晚期（尤其是孕21周后），可能先于皮疹出现1-2周。瘙痒可严重影响睡眠（高，70%-90%）。

2. 红斑与荨麻疹样皮损：

• 初期表现为红色斑块或荨麻疹样皮损（边缘隆起、中央平坦），多见于腹部（尤其脐周）、大腿、乳房及四肢（高，70%-90%）。

3. 水疱：

• 红斑逐渐发展为紧张性水疱，疱液清亮，壁厚不易破裂（高，70%-90%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

• 少数患者可能出现低热或疲劳（低，10%-30%）。

2. 黏膜受累：

• 口腔黏膜受累罕见，仅约1%-2%病例出现黏膜溃疡（低，1%-2%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤损害：

• 荨麻疹样斑块或环形红斑：早期为边界清晰的红色斑块或环状皮损（高，70%-90%）。
• 紧张性水疱：水疱直径数毫米至数厘米，常呈簇状排列，周围绕以红斑（高，70%-90%）。
• 尼氏征阴性：按压水疱不向周围扩展（区别于寻常型天疱疮）（高，70%-90%）。

2. 分布特点：

• 皮损以脐周为中心向周围扩散（“脐周扩散模式”），对称分布于躯干、四肢近端（高，70%-90%）。

非典型体征

1. 黏膜病变：

• 口腔黏膜受累时可见小范围糜烂，无广泛溃疡（低，1%-2%）。

2. 新生儿受累：

• 约5%新生儿因母体抗体传递出现短暂皮肤水疱，多在数周内自愈（低，约5%）。

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实验室与影像学特征

1. 直接免疫荧光检查：

• 基底膜带线状IgG和C3沉积（诊断金标准）（高，70%-90%）。

2. 间接免疫荧光实验：

• 约50%-70%患者血清中可检测到抗BP180抗体（中，50%-70%）。

3. 组织病理学检查：

• 表皮下大疱伴嗜酸性粒细胞浸润（高，70%-90%）。

4. ELISA检测：

• 可特异性检测抗BP180-NC16A抗体（补充诊断方法）（高，70%-90%）。

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参考文献：

• 《默沙东诊疗手册》（专业版）
• Ambros-Rudolph CM. Dermatoses of pregnancy. Clin Dermatol. 2006
• Shornick JK. Dermatoses of pregnancy. Semin Cutan Med Surg. 1998
• 妊娠类天疱疮诊断与治疗专家共识（中华医学会皮肤性病学分会，2020）

请注意，上述内容基于现有公开资料整理而成，具体诊断与处理请遵循临床医生指导。