产时出血伴凝血缺陷Intrapartum haemorrhage with coagulation defect

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码JA42.0

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索引词Intrapartum haemorrhage with coagulation defect、产时出血伴凝血缺陷、产时凝血缺陷 [possible translation]、产时凝血缺陷、与纤维蛋白原缺乏血症有关的产时出血、与纤维蛋白原缺乏血症有关的过度产时出血、与弥散性血管内凝血有关的产时出血、与弥散性血管内凝血有关的过度产时出血、与纤维蛋白溶解亢进有关的产时出血、与纤维蛋白溶解亢进有关的过度产时出血、与低纤维蛋白血症有关的产时出血、与低纤维蛋白血症有关的过度产时出血、产时出血纤维蛋白溶解、产时血管内溶血伴出血、产时去纤维蛋白、去纤维蛋白综合征伴产时出血、血液恶液质伴产时出血

同义词intrapartum coagulation defect

别名产时大出血伴凝血障碍、分娩时凝血功能异常引起的出血、产时凝血因子缺乏导致的出血、产程中凝血缺陷相关出血

产时出血伴凝血缺陷的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：产程中出现异常大量的阴道出血，难以控制，且血液呈现不凝状态。
- 实验室检查：
  - 凝血功能检查异常：PT/INR延长、APTT延长、纤维蛋白原水平降低、血小板减少、D-二聚体升高。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 阴道流血量明显增加，难以控制（高，70%-90%）。
  - 血液呈现不凝状态（中，60%-80%）。
- 伴随症状：
  - 乏力、头晕等贫血相关症状（中，40%-60%）。
  - 心悸、呼吸急促（低，10%-30%）。
  - 皮肤瘀点或瘀斑（低，10%-30%）。
  - 牙龈出血或其他轻微外伤后不易止血的情况（低，5%-15%）。
- 体征：
  - 子宫收缩不良，子宫松弛无力（中，50%-70%）。
  - 休克早期表现：脉搏细速、血压下降、皮肤湿冷等（低，10%-30%）。
  - 全身多部位出血（低，10%-30%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项目即可确诊。
- 若无实验室检查结果，需同时满足以下两项：
  - 产程中阴道出血量显著增加且难以控制。
  - 临床表现符合支持条件中的至少两项。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：评估子宫收缩情况及胎盘位置，排除其他原因导致的出血（如胎盘早剥、前置胎盘）。
- CT或MRI：
  - 异常意义：在复杂情况下，用于评估其他潜在并发症，如子宫破裂等。
临床鉴别检查：
- 产科检查：
  - 异常意义：评估子宫收缩情况，排除子宫收缩不良引起的出血。
- 妇科检查：
  - 异常意义：检查宫颈和阴道是否有撕裂伤或其他损伤，排除机械性原因导致的出血。
流行病学调查：
- 病史追溯：
  - 判断逻辑：了解患者的既往病史，包括遗传性凝血缺陷、获得性凝血障碍（如DIC、肝功能不全、维生素K缺乏等），以及是否使用抗凝药物。

三、实验室检查的异常意义

凝血功能检查：
- PT/INR延长：凝血酶原时间（PT）和国际标准化比率（INR）显著延长，提示凝血因子缺乏。
- APTT延长：活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长，提示内源性凝血途径异常。
- 纤维蛋白原水平降低：纤维蛋白原浓度低于正常范围，影响血液凝固。
- 血小板减少：血小板计数显著降低，影响正常的止血过程。
- D-二聚体升高：D-二聚体水平显著升高，提示纤溶亢进。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：非特异性炎症指标，可能提示感染或其他炎症反应。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
血液常规检查：
- 红细胞计数和血红蛋白水平下降：反映急性失血导致的贫血。
- 白细胞计数升高：反映机体应激反应。
血栓弹力图（TEG）：
- 异常意义：提供更全面的凝血功能评估，有助于指导治疗。

四、总结

确诊核心依赖于典型的临床表现和实验室检查结果，特别是凝血功能检查。
辅助检查以影像学和产科检查为主，帮助排除其他原因导致的出血，并评估病情严重程度。
实验室异常意义需综合解读，重点关联凝血功能指标（如PT/INR、APTT、纤维蛋白原、血小板计数、D-二聚体等）。

权威依据：《妇产科学》、《血液学》、相关临床指南及研究论文。