产时出血伴凝血缺陷Intrapartum haemorrhage with coagulation defect
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Intrapartum haemorrhage with coagulation defect、产时出血伴凝血缺陷、产时凝血缺陷 [possible translation]、产时凝血缺陷、与纤维蛋白原缺乏血症有关的产时出血、与纤维蛋白原缺乏血症有关的过度产时出血、与弥散性血管内凝血有关的产时出血、与弥散性血管内凝血有关的过度产时出血、与纤维蛋白溶解亢进有关的产时出血、与纤维蛋白溶解亢进有关的过度产时出血、与低纤维蛋白血症有关的产时出血、与低纤维蛋白血症有关的过度产时出血、产时出血纤维蛋白溶解、产时血管内溶血伴出血、产时去纤维蛋白、去纤维蛋白综合征伴产时出血、血液恶液质伴产时出血
同义词intrapartum coagulation defect
别名产时大出血伴凝血障碍、分娩时凝血功能异常引起的出血、产时凝血因子缺乏导致的出血、产程中凝血缺陷相关出血
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
关联情况3B1Z未特指的先天性或体质性出血性情况
3B14.0遗传性因子I缺乏
3B10遗传性因子VIII缺乏
3B10.Y其他特指的遗传性因子VIII缺乏
3B10.Z未特指的遗传性因子VIII缺乏
3B15遗传性凝血因子缺乏不伴出血倾向
3B14.1遗传性因子X缺乏
3B11.0血友病乙
3B12Von Willebrand 病
3B10.0血友病甲
3B13血友病丙
3B14.2维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症
3B14其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向
3B14.Z其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向，未特指的
3B11遗传性因子IX缺乏
3B11.Y其他特指的遗传性因子IX缺乏
3B11.Z未特指的遗传性因子IX缺乏
3B10.1遗传性因子VIII缺乏伴抗因子VIII的抑制物
3B22获得性血友病
3B21循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患
3B21.Y其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患
3B21.Z未特指的循环抗凝物引起的出血性疾患
3B20弥散性血管内凝血
3B21.1因子Xa抑制物引起的出血
3B2Y其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
3B21.0除肝素外的其他凝血酶抑制剂引起的出血
产时出血伴凝血缺陷的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
产时出血伴凝血缺陷（Intrapartum haemorrhage with coagulation defect）是指分娩过程中因凝血功能异常导致的病理性出血，需排除胎盘早剥及前置胎盘等明确病因。其特征为分娩期间（宫颈扩张至胎儿娩出阶段）发生的活动性出血，并伴有凝血因子水平异常或血小板功能障碍。
病因学特征
- 遗传性凝血缺陷：
- 先天性凝血因子缺乏症，如血友病A/B携带者（女性多为轻型）、von Willebrand病（妊娠期可能加重）等。此类疾病因凝血因子合成障碍或功能异常，增加分娩出血风险。
- 获得性凝血缺陷：
- 弥散性血管内凝血 (DIC)：继发于产科急症（如羊水栓塞、重度子痫前期、感染性休克等），表现为凝血因子消耗性减少与继发性纤溶亢进。
- 纤维蛋白原缺乏：获得性低纤维蛋白原血症（hypofibrinogenemia，<2g/L）常见于产科DIC或妊娠期急性脂肪肝。
- 其他原因：包括严重肝功能障碍（如妊娠期肝内胆汁淤积症）、抗凝药物使用（如治疗性肝素）、大量失血后凝血因子稀释性减少等。
病理机制
- 凝血因子消耗或缺乏：
- 凝血级联反应关键因子（如纤维蛋白原、凝血酶原）水平下降，导致纤维蛋白生成不足，无法有效止血。
- 纤溶亢进：
- DIC继发纤溶系统过度激活，加速纤维蛋白降解产物（FDP）生成，进一步抑制血小板聚集和纤维蛋白形成。
- 血管壁完整性破坏：
- 分娩创伤或子宫收缩乏力导致血管暴露，若合并凝血功能障碍，止血机制无法及时启动。
临床表现
- 出血特征：
- 产时出血呈持续性且对常规止血措施（宫缩剂、压迫等）反应差，血液凝固时间延长或完全不凝。
- 全身表现：
- 急性失血征象（面色苍白、心动过速、低血压等）；
- DIC相关表现：皮肤黏膜瘀斑、穿刺点渗血、血尿等；
- 实验室异常：血小板减少、PT/APTT延长、纤维蛋白原降低、D-二聚体升高。
参考文献：《妇产科学》、《血液学》、相关临床指南及研究论文。