产时出血伴凝血缺陷Intrapartum haemorrhage with coagulation defect

更新时间：2025-05-27 22:52:58

产时出血伴凝血缺陷的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

产时出血伴凝血缺陷（Intrapartum haemorrhage with coagulation defect）是指分娩过程中因凝血功能异常导致的病理性出血，需排除胎盘早剥及前置胎盘等明确病因。其特征为分娩期间（宫颈扩张至胎儿娩出阶段）发生的活动性出血，并伴有凝血因子水平异常或血小板功能障碍。

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病因学特征

1. 遗传性凝血缺陷：

   • 先天性凝血因子缺乏症，如血友病A/B携带者（女性多为轻型）、von Willebrand病（妊娠期可能加重）等。此类疾病因凝血因子合成障碍或功能异常，增加分娩出血风险。

2. 获得性凝血缺陷：

   • 弥散性血管内凝血 (DIC)：继发于产科急症（如羊水栓塞、重度子痫前期、感染性休克等），表现为凝血因子消耗性减少与继发性纤溶亢进。
   • 纤维蛋白原缺乏：获得性低纤维蛋白原血症（hypofibrinogenemia，<2g/L）常见于产科DIC或妊娠期急性脂肪肝。
   • 其他原因：包括严重肝功能障碍（如妊娠期肝内胆汁淤积症）、抗凝药物使用（如治疗性肝素）、大量失血后凝血因子稀释性减少等。

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病理机制

1. 凝血因子消耗或缺乏：

   • 凝血级联反应关键因子（如纤维蛋白原、凝血酶原）水平下降，导致纤维蛋白生成不足，无法有效止血。

2. 纤溶亢进：

   • DIC继发纤溶系统过度激活，加速纤维蛋白降解产物（FDP）生成，进一步抑制血小板聚集和纤维蛋白形成。

3. 血管壁完整性破坏：

   • 分娩创伤或子宫收缩乏力导致血管暴露，若合并凝血功能障碍，止血机制无法及时启动。

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临床表现

1. 出血特征：

   • 产时出血呈持续性且对常规止血措施（宫缩剂、压迫等）反应差，血液凝固时间延长或完全不凝。

2. 全身表现：

   • 急性失血征象（面色苍白、心动过速、低血压等）；
   • DIC相关表现：皮肤黏膜瘀斑、穿刺点渗血、血尿等；
   • 实验室异常：血小板减少、PT/APTT延长、纤维蛋白原降低、D-二聚体升高。

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参考文献：《妇产科学》、《血液学》、相关临床指南及研究论文。