妊娠、分娩或产褥期肝疾患Liver disorders in pregnancy, childbirth or the puerperium

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码JA65.0

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索引词Liver disorders in pregnancy, childbirth or the puerperium、妊娠、分娩或产褥期肝疾患、妊娠期急性脂肪肝、AFLP[妊娠期急性脂肪肝] [possible translation]、AFLP[妊娠期急性脂肪肝]、妊娠期肝内胆汁淤积症、产科胆汁淤积 [possible translation]、产科胆汁淤积、妊娠胆汁淤积性瘙痒、妊娠、分娩或产褥期并发肝坏死

缩写AFLP、ICP

别名妊娠期肝脏疾病、孕期肝病、妊娠期肝功能异常、产褥期肝病、妊娠相关肝疾患、妊娠合并肝病、孕产妇肝病

妊娠、分娩或产褥期肝疾患 (JA65.0) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 妊娠期急性脂肪肝 (AFLP)：
  - 组织学诊断：肝脏活检显示广泛的微血管脂肪变性和肝细胞脂肪变性。
  - 临床表现与生化指标：存在典型的临床症状（如恶心呕吐、腹痛、黄疸等），并伴有显著的肝功能异常（ALT、AST显著升高，胆红素升高）和凝血功能障碍（PT延长，APTT延长）。
- 妊娠期肝内胆汁淤积症 (ICP)：
  - 血清总胆汁酸水平升高：血清总胆汁酸水平≥10 μmol/L。
  - 临床表现：持续性重度瘙痒，无其他原因解释的瘙痒，并伴有轻度黄疸。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤瘙痒：尤其是掌跖部瘙痒，夜间加剧。
  - 黄疸：皮肤和眼白出现黄色，尿色加深，粪便颜色变浅。
  - 乏力：患者常感到疲劳、无力，活动耐力下降。
  - 恶心呕吐：尤其是在AFLP患者中更为明显。
  - 腹痛：右上腹疼痛或不适。
  - 食欲不振：明显的食欲减退。
- 体征：
  - 黄疸：皮肤和巩膜黄染。
  - 肝脏肿大：肝脏边缘钝圆，触诊时可触及肿大的肝脏。
  - 蜘蛛痣：皮肤表面出现红色血管扩张，形似蜘蛛。
  - 肝掌：手掌大小鱼际部位出现红斑。
  - 腹水：在严重病例中，可能出现腹水，导致腹部膨胀。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无组织学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（如瘙痒、黄疸等）。
  - 实验室检查异常（如血清总胆汁酸水平升高、肝功能异常）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：可以显示肝脏肿大、回声增强等改变，有助于排除其他肝脏疾病。
  - 判断逻辑：结合临床症状和实验室检查结果，进一步确认肝脏病变情况。
- CT或MRI：
  - 异常意义：在复杂情况下，CT或MRI可以进一步评估肝脏的结构和病变程度，尤其适用于AFLP患者的病情评估。
  - 判断逻辑：当超声检查无法明确诊断或需要更详细的肝脏结构信息时使用。
临床鉴别检查：
- 病毒性肝炎筛查：
  - 异常意义：通过血清学检测（如HAV、HBV、HCV抗体）排除病毒性肝炎的可能性。
  - 判断逻辑：对于有病毒感染风险的患者，进行相应的病毒标志物检测，以排除其他病因。
- 药物反应评估：
  - 异常意义：了解患者近期用药史，评估是否存在药物引起的肝损伤。
  - 判断逻辑：详细询问患者的用药史，并结合临床症状和实验室检查结果，综合判断是否为药物性肝损伤。
流行病学调查：
- 家族史和遗传背景：
  - 异常意义：部分妊娠期肝病具有家族性和地区性特点，了解家族史有助于诊断。
  - 判断逻辑：询问患者的家族史，特别是是否有类似疾病的家族成员。

三、实验室检查的异常意义

血清总胆汁酸 (TBA) 水平：
- 异常意义：血清总胆汁酸水平显著升高是ICP最特异性的诊断指标。正常范围：<10 μmol/L；ICP患者通常>10 μmol/L。
- 阈值：≥10 μmol/L。
肝功能指标：
- ALT（丙氨酸氨基转移酶）：
  - 异常意义：反映肝细胞损伤的程度。正常范围：7-56 U/L；显著升高提示肝细胞损伤。
  - 阈值：>40 U/L。
- AST（天冬氨酸氨基转移酶）：
  - 异常意义：同样反映肝细胞损伤。正常范围：10-40 U/L；显著升高提示肝细胞损伤。
  - 阈值：>40 U/L。
- ALP（碱性磷酸酶）：
  - 异常意义：反映胆汁排泄功能。正常范围：40-150 U/L；升高提示胆汁淤积。
  - 阈值：>150 U/L。
- GGT（γ-谷氨酰转移酶）：
  - 异常意义：反映胆汁排泄功能。正常范围：7-64 U/L；升高提示胆汁淤积。
  - 阈值：>64 U/L。
- 胆红素：
  - 异常意义：反映胆汁排泄功能。正常范围：3.4-20.5 μmol/L；升高提示胆汁淤积或肝细胞损伤。
  - 阈值：>20.5 μmol/L。
凝血功能指标：
- PT（凝血酶原时间）：
  - 异常意义：反映肝脏合成凝血因子的能力。正常范围：11-14秒；延长提示凝血功能障碍。
  - 阈值：>14秒。
- APTT（部分活化凝血酶原时间）：
  - 异常意义：反映内源性凝血途径的功能。正常范围：25-37秒；延长提示凝血功能障碍。
  - 阈值：>37秒。
血小板计数：
- 异常意义：血小板减少是HELLP综合征的重要特征之一。正常范围：150-400 × 10^9/L；减少提示凝血功能障碍。
- 阈值：<150 × 10^9/L。

四、总结

确诊核心依赖于组织学证据（如肝脏活检）和特定的生化指标（如血清总胆汁酸水平），结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以影像学（超声、CT或MRI）和临床评估（病毒性肝炎筛查、药物反应评估）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如胆汁酸水平、肝功能指标）。

权威依据：WHO《妊娠相关肝病指南》、IDSA指南、窦晓光教授：妊娠相关肝病的临床诊断与治疗。