妊娠、分娩或产褥期肝疾患Liver disorders in pregnancy, childbirth or the puerperium

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妊娠、分娩或产褥期肝疾患 (JA65.0) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

1. 皮肤瘙痒：

   • 主要见于妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP），表现为持续性瘙痒，通常从手掌和脚底开始，逐渐扩展至全身。夜间加重可能与皮肤温度升高有关。
   • 出现几率：高（80%-90%）

2. 黄疸：

   • 皮肤和巩膜黄染，尿色加深（胆汁酸排泄增加），粪便颜色变浅（胆红素排泄减少）。
   • 出现几率：低（10%-20%，主要见于重度ICP和AFLP）

3. 乏力：

   • 非特异性症状，需与其他妊娠相关疲劳鉴别。
   • 出现几率：中（50%-60%）

4. 恶心呕吐：

   • 妊娠急性脂肪肝（AFLP）患者常伴剧烈呕吐，需警惕病情进展。
   • 出现几率：高（AFLP中70%-90%）

5. 腹痛：

   • 右上腹疼痛多见于HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少）和AFLP，ICP患者少见。
   • 出现几率：中（HELLP/AFLP中60%-80%）

6. 食欲不振：

   • 与肝功能受损及胆汁淤积相关。
   • 出现几率：中（40%-60%）

体征（客观检测结果）

1. 黄疸：

   • 与血清总胆红素>2.5 mg/dL相关，提示病情进展。
   • 出现几率：低（10%-20%）

2. 肝脏肿大：

   • AFLP患者肝脏体积可正常或缩小（脂肪浸润导致），HELLP综合征可能出现肝包膜下血肿。
   • 出现几率：低（10%-30%）

3. 蜘蛛痣/肝掌：

   • 妊娠期雌激素升高可引发生理性蜘蛛痣，与肝病无直接关联。
   • 出现几率：低（<10%，需排除慢性肝病）

4. 腹水：

   • 仅见于终末期肝衰竭或门脉高压。
   • 出现几率：极低（<5%）

实验室与影像学特征

1. 血清胆汁酸水平升高：

   • ICP患者胆汁酸≥10 μmol/L，>40 μmol/L提示胎儿风险增加。
   • 出现几率：高（100% ICP患者）

2. 肝功能异常：

   • ALT/AST轻中度升高（ICP通常<1000 U/L），AFLP/HELLP可显著升高。
   • 出现几率：高（ICP 60%-80%，AFLP/HELLP 90%-100%）

3. 凝血功能异常：

   • AFLP患者纤维蛋白原降低显著，HELLP以血小板减少为主。
   • 出现几率：高（AFLP 80%-90%，HELLP 100%）

4. 血小板减少：

   • HELLP综合征血小板<100×10⁹/L，AFLP通常>50×10⁹/L。
   • 出现几率：高（HELLP 100%，AFLP 50%-70%）

5. 超声检查：

   • ICP患者肝脏多无异常，AFLP可见"明亮肝"（脂肪浸润）。
   • 出现几率：低（AFLP 30%-50%）

6. CT/MRI：

   • AFLP患者CT显示肝脏密度普遍降低（CT值<40 HU）。
   • 出现几率：低（<10%，仅用于疑难病例）

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参考文献：

• 《中华妇产科杂志》妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南（2015）
• UpToDate: Intrahepatic cholestasis of pregnancy
• Royal College of Obstetricians and Gynaecologists: Obstetric Cholestasis（2022）