纤维素性纵隔炎Fibrosing mediastinitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB22.0

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关键词

索引词Fibrosing mediastinitis、纤维素性纵隔炎、纵隔纤维化、纤维性纵隔炎、特发性纵隔纤维化 [possible translation]、特发性纵隔纤维化、组织胞浆菌病相关性纤维性纵隔炎、组织胞浆菌病相关性纵隔纤维化纵隔炎、与系统性自身免疫性疾病有关的纤维性纵隔炎、特发性脐纤维化

同义词mediastinal fibrosis、idiopathic mediastinal fibrosis

缩写FM

别名硬化性纵隔炎

纤维素性纵隔炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：CT或MRI显示纵隔内纤维组织增生，伴有纵隔血管结构和/或气管支气管受压的表现。
- 病理学检查阳性：通过纵隔活检或手术切除标本，病理学检查显示纵隔内纤维组织增生，伴或不伴炎症细胞浸润。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难（70%-90%）。
  - 胸痛（70%-80%）。
  - 咳嗽（60%-70%）。
  - 颈静脉扩张（60%-70%）。
  - 气管移位（50%-60%）。
  - 心脏听诊异常（20%-30%）。
  - 皮下水肿（15%-25%）。
- 非典型临床表现：
  - 吞咽困难（10%-20%）。
  - 声音嘶哑（5%-10%）。
  - 心悸或晕厥（<5%）。
  - 淋巴结肿大（10%-20%）。
  - 胸壁凹陷（<5%）。
- 流行病学史：
  - 曾有组织胞浆菌感染史或其他真菌感染史。
  - 有自身免疫性疾病史（如白塞氏病、肉芽肿性多血管炎等）。
  - 有胸部放射治疗史或药物使用史。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现中的至少两项。
  - 影像学检查阳性。

二、辅助检查

影像学检查：
- CT扫描：
  - 异常意义：可见纵隔软组织浸润（伴或不伴钙化），伴有纵隔血管结构和/或气管支气管受压的表现。有助于确定病变范围和位置。
- MRI：
  - 异常意义：对于评估纤维化范围及其对周围器官的影响具有较高价值，尤其适用于年轻女性或对辐射敏感的患者。
- PET-CT：
  - 异常意义：有助于鉴别活动性炎症与稳定期纤维化区域，但对于确诊帮助有限。
呼吸系统功能检查：
- 肺功能测试：
  - 异常意义：显示气道阻塞或限制性通气障碍，有助于评估气道受压程度。
- 支气管镜检查：
  - 异常意义：直接观察气道受压情况，必要时可进行活检以获取病理学证据。
心血管系统检查：
- 心脏超声：
  - 异常意义：评估心脏结构和功能，发现心包积液或心脏瓣膜受累。
- 血管造影：
  - 异常意义：明确血管受压情况，评估上腔静脉综合征的可能性。
消化系统检查：
- 食道钡餐造影：
  - 异常意义：评估食道受压情况，发现吞咽困难的原因。
- 胃镜检查：
  - 异常意义：直接观察食道受压情况，必要时可进行活检以获取病理学证据。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 白细胞计数：
  - 异常意义：轻度升高（>10,000/μL），提示存在炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高（>50 mg/L），提示急性炎症反应。
- 红细胞沉降率（ESR）：
  - 异常意义：显著升高（>30 mm/h），提示慢性炎症反应。
病原学检测：
- 血清学试验：
  - 异常意义：抗组织胞浆菌抗体滴度升高，提示既往或现症感染。
- 组织活检：
  - 异常意义：病理学检查显示纵隔内纤维组织增生，伴或不伴炎症细胞浸润。
其他实验室检查：
- 免疫学检查：
  - 异常意义：自身抗体（如ANA、ANCA）阳性，提示自身免疫性疾病可能。
- 凝血功能检查：
  - 异常意义：D-二聚体升高，提示血栓形成风险增加。

四、总结

确诊核心依赖于影像学和病理学证据，结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以影像学（CT、MRI）和功能检查（肺功能测试、支气管镜检查）为主，有助于全面评估病情。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、基因检测）和其他相关指标（如CRP、ESR）。

权威依据：《美国胸科学会指南》、《欧洲呼吸学会指南》、《中华医学会呼吸病学分会指南》等。