纤维素性纵隔炎Fibrosing mediastinitis

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编码CB22.0

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关键词

索引词Fibrosing mediastinitis、纤维素性纵隔炎、纵隔纤维化、纤维性纵隔炎、特发性纵隔纤维化 [possible translation]、特发性纵隔纤维化、组织胞浆菌病相关性纤维性纵隔炎、组织胞浆菌病相关性纵隔纤维化纵隔炎、与系统性自身免疫性疾病有关的纤维性纵隔炎、特发性脐纤维化

同义词mediastinal fibrosis、idiopathic mediastinal fibrosis

缩写FM

别名硬化性纵隔炎

纤维素性纵隔炎（CB22.0）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

胸痛：
- 胸骨后钝痛或压迫感，可能放射至颈部或肩背部。疼痛通常呈持续性，深呼吸或体位改变时可能加重。（常见，70%-80%）
呼吸困难：
- 活动性气促为主，与气道狭窄或肺血管受累相关，严重时可出现静息状态呼吸困难。（高，70%-90%）
咳嗽：
- 以刺激性干咳为主，偶见少量黏痰，多由气道受压或局部炎症刺激引发。（常见，60%-70%）
发热：
- 低热或中等度发热仅见于合并急性感染或疾病活动期。（较少见，10%-20%）
体重下降：
- 慢性病程患者可能因长期消耗出现轻度体重减轻。（较少见，10%-20%）

其他可能症状

吞咽困难：
- 食管外压性狭窄可导致吞咽受阻感，进食固体食物时明显。（较少见，10%-20%）
声音嘶哑：
- 喉返神经受压可引起声带麻痹，表现为持续性声音沙哑。（较少见，5%-10%）
头晕/晕厥：
- 上腔静脉综合征或肺动脉高压导致脑血流灌注不足时可能出现。（罕见，<5%）

体征（客观检测结果）

典型体征

颈静脉怒张：
- 上腔静脉回流受阻时可见颈部静脉充盈，坐位时更显著。（常见，60%-70%）
气管固定：
- 纵隔纤维化常导致气管活动度降低，而非单纯移位。（常见，50%-60%）
肺动脉高压体征：
- P2亢进、颈静脉a波增强等，提示肺血管受累。（少见，20%-30%）
上肢水肿：
- 上腔静脉综合征患者可见颜面部及上肢非凹陷性水肿，晨起加重。（少见，15%-25%）

非典型体征

纵隔淋巴结钙化：
- 慢性炎症后期可见纵隔淋巴结钙化，触诊不可及但影像学可见。（少见，10%-20%）
胸廓畸形：
- 严重纤维化可能导致局部胸壁僵硬，但凹陷性改变罕见。（罕见，<5%）

实验室与影像学特征

血液检查：
- 红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）轻度升高，反映慢性炎症状态。（阳性率：约40%-60%）
病原学检测：
- 组织胞浆菌抗体检测对流行区患者有参考价值，确诊需组织病理学证据。（阳性率：约30%-50%）
影像学表现：
- CT扫描：显示纵隔弥漫性纤维软组织影伴结构扭曲，典型者呈"冰冻纵隔"表现，可见血管/气道受压。（异常率：>90%）
- MRI：T2加权像可区分活动性炎症（高信号）与陈旧纤维化（低信号），对血管评估优于CT。（异常率：>90%）
- PET-CT：活动期病变可显示FDG摄取增高，但无法鉴别特异性病因。（阳性率：约50%-70%）

注：临床表现因纤维化范围、压迫部位及并发症而异。数据基于慢性纵隔纤维化研究，急性化脓性纵隔炎不适用本分类。建议结合病理活检与多模态影像进行综合诊断。