系统性血管炎相关性间质性肺疾病Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB05.4

子码范围CB05.40 - CB05.4Z

路径

12 呼吸系统疾病

CB00 - CB0Z 主要影响肺间质的呼吸系统疾病

CB05 系统性疾病相关的间质性肺疾病

CB05.4 系统性血管炎相关性间质性肺疾病

关键词

索引词Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides

同义词系统性血管炎相关性间质性肺病

缩写SV-ILD

别名系统性血管炎相关肺间质病变、血管炎性间质性肺疾病、血管炎相关性肺间质病变

系统性血管炎相关性间质性肺疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 组织学证据：肺活检或支气管肺泡灌洗液（BALF）中发现典型的血管炎病理改变，如小血管炎症、肉芽肿形成、纤维化等。
- 影像学证据：胸部高分辨率CT（HRCT）显示双侧对称性分布的磨玻璃影、网状影及蜂窝肺表现，并且排除其他原因引起的类似影像学改变。
- 临床和实验室检查：存在系统性血管炎的临床表现和实验室异常，如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难：早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦感气促。
  - 干咳：无痰或仅有少量黏液样分泌物的持续性咳嗽。
  - 乏力：部分患者因长期缺氧而感到疲乏无力。
  - 发热：少数情况下伴有低热，提示可能有急性感染或炎症活动。
- 体征：
  - 双肺听诊可闻及细湿啰音或Velcro啰音。
  - 杵状指：慢性缺氧导致的指端膨大。
  - 紫绀：皮肤和黏膜呈青紫色，提示严重缺氧。
- 实验室检查：
  - 血液检查：C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）增高。
  - 自身免疫指标：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
- 影像学特征：
  - 胸部高分辨率CT（HRCT）显示双侧对称性分布的磨玻璃影、网状影及蜂窝肺表现。
  - 结节状密度增高区域，提示可能存在急性炎症活动或局灶性出血。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（呼吸困难+干咳/乏力）。
  - 影像学特征（HRCT显示双侧对称性分布的磨玻璃影、网状影及蜂窝肺表现）。
  - 实验室检查异常（CRP、ESR增高，ANCA阳性）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部高分辨率CT（HRCT）：
  - 异常意义：显示双侧对称性分布的磨玻璃影、网状影及蜂窝肺表现，有助于与其他肺部疾病鉴别。
  - 判断逻辑：结合临床症状和其他检查结果，综合评估病变程度和范围。
肺功能检查：
- 肺活量（VC）：
  - 异常意义：限制性通气障碍表现为VC降低。
- 残气量（RV）：
  - 异常意义：正常或降低。
- 一氧化碳弥散量（DLCO）：
  - 异常意义：显著降低，提示气体交换功能受损。
支气管肺泡灌洗（BALF）：
- 异常意义：发现炎症细胞浸润、嗜酸性粒细胞增多等，支持诊断。
- 判断逻辑：结合肺活检结果，提高诊断准确性。
血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高（>50 mg/L），提示炎症活动。
- 红细胞沉降率（ESR）：
  - 异常意义：显著升高，非特异性炎症标志。
- 自身免疫指标：
  - 抗核抗体（ANA）：
  - 异常意义：阳性，提示自身免疫性疾病。
  - 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
  - 异常意义：阳性，特异性较高，支持血管炎诊断。
心电图（ECG）和超声心动图：
- 异常意义：发现心脏受累的表现，如心包积液、心肌炎等。
- 判断逻辑：排除心脏疾病引起的呼吸困难，支持多系统受累的诊断。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高（>50 mg/L），提示炎症活动。
- 红细胞沉降率（ESR）：
  - 异常意义：显著升高，非特异性炎症标志。
- 白细胞计数：
  - 异常意义：白细胞总数和中性粒细胞比例升高，提示细菌感染或炎症反应。
- 自身免疫指标：
  - 抗核抗体（ANA）：
  - 异常意义：阳性，提示自身免疫性疾病。
  - 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
  - 异常意义：阳性，特异性较高，支持血管炎诊断。
肺功能检查：
- 肺活量（VC）：
  - 异常意义：降低，提示限制性通气障碍。
- 残气量（RV）：
  - 异常意义：正常或降低。
- 一氧化碳弥散量（DLCO）：
  - 异常意义：显著降低，提示气体交换功能受损。
支气管肺泡灌洗（BALF）：
- 细胞分类：
  - 异常意义：炎症细胞浸润、嗜酸性粒细胞增多等，支持诊断。
- 生化指标：
  - 异常意义：乳酸脱氢酶（LDH）升高，提示炎症活动。
胸腔积液分析：
- 细胞分类：
  - 异常意义：炎症细胞为主，提示炎症反应。
- 生化指标：
  - 异常意义：蛋白质含量升高，提示渗出性积液。

四、总结

确诊核心依赖于组织学证据（肺活检或BALF）和影像学特征（HRCT），结合临床症状和实验室检查结果。
辅助检查以影像学（HRCT）和肺功能检查为主，帮助评估病变程度和范围。
实验室异常意义需综合解读，重点关联自身免疫指标（如ANCA）和炎症标志物（如CRP、ESR）。

权威依据：《中华内科杂志》、《美国呼吸与重症监护医学杂志》(American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine)、《欧洲呼吸杂志》(European Respiratory Journal)等发表的相关研究文献。