其他特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病Other specified Primary interstitial lung diseases specific to infancy or childhood

更新时间：2024-10-12 14:01:01

其他特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

• 活动时尤为明显，随病情进展而加重。常见（70%-90%）。

2. 持续性咳嗽：

• 干咳或伴有少量黏痰。常见（60%-80%）。

3. 生长发育迟缓：

• 营养不良、体重增长缓慢。常见（50%-70%）。

4. 缺氧症状：

• 口唇青紫、杵状指等长期缺氧的表现。常见（40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

• 乏力、食欲减退。较少见（10%-30%）。
• 注：原发性间质性肺病通常不伴发热，若出现发热需警惕继发感染。

2. 胸痛：

• 胸部不适或疼痛。较少见（10%-20%）。

3. 反复感染：

• 呼吸道感染频发，如肺炎。较少见（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肺部听诊：

• 爆裂音（Velcro啰音），提示间质纤维化。常见（70%-90%）。

2. 杵状指：

• 手指末端增厚、变形。常见（50%-70%）。

3. 呼吸急促：

• 静息状态下呼吸频率增加。常见（60%-80%）。

非典型体征

1. 心脏受累：

• 肺动脉高压导致的心脏杂音、颈静脉怒张。较少见（10%-20%）。

2. 肝脏肿大：

• 由于右心衰竭引起的肝淤血。较少见（10%-20%）。

3. 皮肤苍白：

• 由于慢性缺氧或贫血引起的皮肤改变。较少见（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 胸部X线和CT扫描：

• 双侧弥漫性网状或结节状阴影：常见（80%-90%）。
• 磨玻璃样改变：常见（70%-80%）。
• 肺泡间隔增厚：较少见（30%-50%）。
• 肺纤维化：较少见（20%-40%）。

2. 肺功能测试：

• 限制性通气障碍：常见（70%-90%）。
• 弥散功能降低：常见（60%-80%）。
• 低氧血症：常见（50%-70%）。

3. 血液检查：

• 炎症标志物升高：如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）。较少见（10%-30%，多见于继发感染或特定亚型）。
• 贫血：较少见（10%-30%）。

4. 基因检测：

• 遗传变异：在某些特定亚型中可发现相关基因突变（如SFTPB、SFTPC等）。具体几率因亚型不同而异。

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参考文献：《Pediatric Pulmonology》、《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》、《European Respiratory Journal》等相关专业期刊。

请注意，这些症状、体征和实验室/影像学特征的具体出现几率可能因个体差异和具体亚型的不同而有所变化。如有疑问，请咨询专业医生。