索引词Primary interstitial lung diseases specific to infancy or childhood、未特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病、特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病、婴儿或儿童期原发性间质性肺病
缩写CB04Z
别名婴儿或儿童期间质性肺病、婴幼儿间质性肺病、儿童期间质性肺病
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指
XK8G左侧
XK9J双侧
XK9K右侧
未特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病（Primary interstitial lung diseases specific to infancy or childhood, unspecified, 编码：CB04.Z）是一组主要影响婴幼儿和儿童的肺部疾病，其特点是肺泡及周围间质组织的慢性炎症和纤维化。此类疾病导致肺功能进行性受损，临床表现为呼吸困难、慢性咳嗽、生长发育迟缓等。在ICD-11中，该分类用于描述符合特发于儿童期原发性间质性肺病临床与病理特征，但无法进一步归类至具体亚型（如特定遗传性或发育性病因）的病例。
病因学特征
遗传因素：
部分病例可能与遗传性缺陷相关，例如肺表面活性物质相关基因的潜在变异。
家族性病例提示遗传易感性可能在发病中起一定作用。
发育异常：
先天性肺发育异常可表现为肺泡或支气管结构紊乱，部分病例可能合并微细结构的成熟障碍。
胚胎期肺淋巴系统发育异常可能参与疾病发生，但需排除特指类型的淋巴管扩张性疾病。
代谢障碍：
肺表面活性物质代谢或功能异常可能导致肺泡稳定性下降，诱发反复损伤和修复反应。
免疫因素：
局部或系统性免疫调节失衡可能促进肺间质炎症，例如特定免疫细胞亚群（如T淋巴细胞）的异常浸润。
环境因素：
围产期或儿童期感染（如病毒性肺炎）可能作为触发因素，加剧肺损伤。
长期暴露于空气污染物或吸入性刺激物可能加重病程进展。
病理机制
肺泡-间质损伤：
慢性炎症导致肺泡上皮细胞脱落和基底膜破坏，伴随成纤维细胞活化及胶原沉积。
进行性纤维化降低肺顺应性，增加通气-血流比例失调。
免疫炎症级联反应：
炎性细胞因子（如IL-6、TNF-α）和趋化因子持续释放，形成促纤维化微环境。
巨噬细胞异常极化可能驱动组织修复向病理性纤维化转化。
血管功能障碍：
肺微血管内皮损伤可导致局部血栓形成或通透性增加，进一步影响气体交换。
慢性缺氧可能诱发肺动脉高压，形成继发性心肺功能不全。
临床表现
症状特征：
呼吸困难：初期表现为活动后气促，严重病例可出现静息状态下的呼吸窘迫。
慢性咳嗽：多为干咳，合并感染时可能出现咳痰。
生长迟滞：因慢性缺氧和呼吸耗能增加导致体重及身高发育滞后。
缺氧体征：发绀常见于病程晚期，杵状指多见于年长儿童或长期未控制病例。
体征：
肺部听诊可闻及吸气相细湿啰音或Velcro样爆裂音。
影像学特征包括双肺弥漫性网格状阴影、小叶间隔增厚或磨玻璃影，晚期可见蜂窝肺改变。
参考文献：《Pediatric Pulmonology》、《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》、《European Respiratory Journal》等相关专业期刊。