未特指的慢性细支气管炎Unspecified Chronic bronchiolitis

更新时间：2025-05-27 22:52:28

未特指的慢性细支气管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的慢性细支气管炎（CA26.Z）属于呼吸系统疾病中的慢性下呼吸道疾病分类，其特征是细支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。该病变主要累及终末细支气管和呼吸性细支气管，伴随持续性炎症反应，可导致气道壁增厚和管腔狭窄。

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病因学特征

1. 环境因素：

   • 长期暴露于有害颗粒或气体（如烟草烟雾、空气污染物、职业性粉尘）是主要诱因。
   • 反复下呼吸道感染（尤其是病毒或非典型病原体感染）可加速疾病进展。

2. 宿主易感性：

   • 遗传因素（如α1-抗胰蛋白酶缺乏）可能增加气道损伤的敏感性。
   • 免疫功能异常（如先天性免疫缺陷或获得性免疫抑制）可削弱病原体清除能力。
   • 年龄相关肺结构退化及黏膜纤毛功能下降是老年患者的易感因素。

3. 其他相关因素：

   • 吸烟（包括主动及被动吸烟）是独立危险因素，与剂量效应相关。
   • 寒冷干燥气候可能诱发急性症状加重。
   • 营养不良（如维生素D缺乏）可能影响免疫调节和上皮修复。

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病理机制

1. 气道炎症与重塑：

   • 慢性炎症以中性粒细胞、单核细胞浸润为主，伴杯状细胞化生及黏液腺增生。
   • 进行性纤维化和平滑肌增生导致不可逆性气道狭窄。

2. 免疫异常：

   • 固有免疫应答失调（如TLR信号通路激活）驱动持续性炎症。
   • 蛋白酶-抗蛋白酶失衡（如中性粒细胞弹性蛋白酶释放）加重组织破坏。

3. 氧化损伤：

   • 活性氧簇（ROS）过量产生导致气道上皮DNA损伤和凋亡，促进纤维化进程。

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临床表现

1. 主要症状：

   • 持续性干咳或咳黏液痰超过3个月，急性加重期痰液可呈脓性。
   • 活动后气促进行性加重，晚期静息状态下亦可出现呼吸困难。

2. 体征特点：

   • 肺部听诊可闻及吸气相细湿啰音，偶伴哮鸣音（需与哮喘鉴别）。
   • 严重者可见杵状指（提示慢性缺氧）和辅助呼吸肌参与呼吸。

3. 实验室检查：

   • 血常规：急性期中性粒细胞升高，嗜酸性粒细胞增多罕见（需排除合并症）。
   • 胸部HRCT：显示树芽征、小叶中心结节和马赛克灌注征。
   • 肺功能：可表现为混合性通气障碍（FEV1/FVC正常或轻度下降，伴弥散功能降低）。

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参考文献：