弥漫性泛细支气管炎Diffuse panbronchiolitis
更新时间：2025-05-27 22:54:41
关键词
索引词Diffuse panbronchiolitis、弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
弥漫性泛细支气管炎（Diffuse Panbronchiolitis, DPB）是一种主要影响呼吸性细支气管及其周围组织的特发性慢性炎症性疾病。该病通常表现为双侧肺部广泛受累，病变累及整个呼吸性细支气管壁，并伴有黏液分泌增加和化脓性改变。DPB的突出临床表现包括长期咳嗽、咳痰以及活动后的呼吸困难，严重时可导致进行性呼吸功能障碍。
病因学特征
- 遗传因素：约20%的患者有慢性鼻窦炎家族史，提示可能存在一定的遗传易感性。目前报道中，病例主要集中于日本、韩国及中国等亚洲地区，且在这些区域显示出明显的家族聚集倾向。
- 免疫功能障碍：研究显示，DPB患者的免疫系统存在异常，尤其是T淋巴细胞亚群比例失调及免疫调节机制紊乱。此外，一些研究指出，某些特定的HLA基因型可能与疾病的发生相关联。
- 感染因素：虽然直接由细菌或病毒感染引起的证据不足，但许多患者合并有慢性鼻窦炎，提示局部或全身性的感染可能作为触发或加剧因素参与疾病进程。常见的伴随感染包括绿脓杆菌和其他革兰氏阴性菌。
- 环境因素：吸烟、空气污染等环境暴露也可能在一定程度上促进疾病的进展。
病理机制
- 细支气管炎症反应：DPB的主要病理特征为细支气管及其周围区域出现广泛的炎症浸润，主要包括单核细胞、浆细胞和中性粒细胞。这种持续性的炎症状态导致黏膜下层增厚、腺体肥大以及黏液过度分泌，最终形成阻塞性病变。
- 结构改变与功能障碍：随着病情发展，炎症进一步引起细支气管平滑肌增生、基底膜增厚以及纤维化，使得气道弹性减弱，进而导致通气-灌注比失衡。长期而言，这些结构性变化将逐渐演变为不可逆的支气管扩张症及终末期肺功能衰竭。
临床表现
- 症状特征：
- 呼吸系统症状：慢性持续性咳嗽是最常见症状之一，常伴有白色或黄绿色粘稠痰液排出；体力劳动后明显加重的呼吸困难也是典型表现。
- 其他伴随症状：部分患者可能伴有发热、体重减轻等非特异性全身症状；几乎所有的患者均存在不同程度的慢性副鼻窦炎。
参考文献：基于《中国医学科学院北京协和医院病理科》等学术机构发表的研究成果及相关医学文献综述。