获得性皮肤血管畸形Acquired malformations of cutaneous blood vessels

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EF20

子码范围EF20.0 - EF20.Z

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索引词Acquired malformations of cutaneous blood vessels

同义词telangiectasis NOS、毛细血管扩张症，NOS

缩写获得性皮肤血管畸形

别名Acquired-Skin-Vascular-Malformation、Acquired-Cutaneous-Vascular-Malformation

获得性皮肤血管畸形的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病史与临床表现：
  - 患者在出生后出现皮肤上可见的毛细血管扩张、静脉曲张或其他形式的血管异常。
  - 皮肤表面出现点状、线状或片状分布的红色至紫蓝色斑点或网纹，边界清晰，大小不一。
  - 常见类型包括毛细血管扩张症、蜘蛛样毛细血管扩张症、泛发性毛细血管扩张症以及静脉湖等。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤改变：皮肤上出现红色至紫蓝色的斑点或网纹，边界清晰，大小不一（70%-90%）。
  - 疼痛：部分患者可能感到局部轻度到中度的疼痛或烧灼感（30%-50%），尤其是在温度变化或情绪激动时更为显著（20%-40%）。
  - 出血：毛细血管扩张区域容易破裂出血，尤其是在受到轻微外伤后（10%-30%）。
  - 肿胀：局部组织可能出现轻度至中度的肿胀（10%-20%）。
- 非典型症状：
  - 瘙痒：少数患者可能会报告轻度瘙痒感（10%-20%）。
  - 全身伴随症状：极少数情况下，可能伴有全身性症状如发热、疲劳等（5%-10%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病史与临床表现即可初步诊断。
- 若有疑问，需结合以下辅助检查进一步明确诊断。

影像学检查：
- 皮肤镜检查：
  - 异常意义：可以显示毛细血管扩张的具体形态和分布（异常率：约80%-90%）。
- 超声检查：
  - 异常意义：有助于评估深部血管结构和血流情况（异常率：约70%-80%）。
- MRI/CT：
  - 异常意义：对于深层血管畸形或复杂的病例，MRI或CT可以提供详细的解剖结构信息（异常率：约60%-70%）。
血液检查：
- 血常规：
  - 异常意义：一般正常，除非合并感染或其他并发症（异常率：约10%-20%）。
- 凝血功能：
  - 异常意义：部分患者可能有轻度凝血功能异常（异常率：约10%-20%）。
病理学检查：
- 皮肤活检：
  - 异常意义：通过显微镜观察皮肤组织的病理变化，可以明确血管结构的异常（异常率：约90%-100%）。

血常规：
- 白细胞计数：一般正常，除非合并感染（正常范围：4.0-10.0 × 10^9/L）。
- 红细胞计数：一般正常（正常范围：男性 4.0-5.5 × 10^12/L，女性 3.5-5.0 × 10^12/L）。
- 血小板计数：一般正常（正常范围：100-300 × 10^9/L）。
凝血功能：
- 凝血酶原时间 (PT)：轻度延长（正常范围：11-13 秒）。
- 活化部分凝血活酶时间 (APTT)：轻度延长（正常范围：25-35 秒）。
- 纤维蛋白原 (FIB)：轻度降低（正常范围：2-4 g/L）。
免疫学检查：
- 抗核抗体 (ANA)：一般阴性，除非合并自身免疫性疾病（阴性率：约90%-100%）。
- C反应蛋白 (CRP)：一般正常，除非合并炎症或感染（正常范围：<10 mg/L）。
其他相关检查：
- 肝功能：一般正常，除非合并肝脏疾病（ALT、AST、总胆红素等指标在正常范围内）。
- 肾功能：一般正常，除非合并肾脏疾病（肌酐、尿素氮等指标在正常范围内）。

权威依据：《皮肤病学》教科书、《血管畸形诊疗指南》及相关医学文献。