急性发疹性扁平苔藓Acute eruptive lichen planus

更新时间：2025-05-27 22:52:35

急性发疹性扁平苔藓的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性发疹性扁平苔藓（Acute Eruptive Lichen Planus, AE LP）是扁平苔藓的一种急性泛发性亚型，属于T淋巴细胞介导的慢性炎症性皮肤病。其特征为突发性、全身对称分布的紫红色多角形扁平丘疹，常伴剧烈瘙痒。AE LP的皮损可累及躯干、四肢及黏膜表面，具有快速进展的特点。该亚型在临床实践中较为少见，因其突发性和广泛性皮损常导致患者显著焦虑。

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病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 本病本质是细胞毒性CD8+ T淋巴细胞异常活化，针对表皮基底细胞层的自身免疫反应。活化的T细胞通过穿孔素-颗粒酶途径诱导角质形成细胞凋亡。
   • HLA-DR1等特定遗传表型可能增加患病风险，但基因-环境交互机制仍需进一步阐明。

2. 潜在诱因：

   • 药物：β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、抗疟药等可通过改变抗原呈递诱发疾病
   • 病毒感染：丙型肝炎病毒（HCV）感染与部分病例存在显著相关性
   • 神经精神因素：急性应激事件可通过神经肽释放加剧免疫紊乱

3. 病理生理基础：

   • 特征性表现为基底细胞层液化变性，伴真皮上部致密淋巴细胞带状浸润。角质形成细胞过度凋亡导致Civatte小体形成，构成典型组织学特征。

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病理机制

1. 皮肤损害特点：

   • 丘疹表面可见Wickham纹，由表皮颗粒层局灶性楔形增厚形成，此征象具有诊断特异性
   • 组织学三联征包括：不规则表皮棘层肥厚、基底细胞空泡变性、真皮浅层淋巴细胞浸润带

2. 炎症反应模式：

   • 以CD8+ T细胞为主导的细胞毒性反应，通过分泌IFN-γ、IL-17等细胞因子，持续破坏基底膜结构
   • 慢性炎症导致黑色素失禁，表现为皮损消退后遗留的炎症后色素沉着或减退

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临床表现

1. 症状特征：
   • 皮疹特征：突发性紫红色多角形丘疹，直径2-10mm，表面可见特征性网状白纹（Wickham纹）。皮损呈对称性分布，好发于腕部、踝部等四肢屈侧及口腔黏膜
   • 自觉症状：约75%患者出现中重度瘙痒，夜间加重，可伴烧灼样疼痛（尤见于黏膜受累）

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参考文献：、等。