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肥厚性扁平苔藓Hypertrophic lichen planus

更新时间:2025-05-27 22:52:30
编码EA91.1

关键词

索引词Hypertrophic lichen planus、肥厚性扁平苔藓
同义词Lichen planus hypertrophicus
缩写HLP
别名Lichenplanushypertrophicus

肥厚性扁平苔藓的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肥厚性扁平苔藓(Hypertrophic lichen planus, HLP)是扁平苔藓的慢性炎症性亚型,以局限性角化过度性斑块为特征性皮损。病变好发于下肢伸侧(尤其小腿前部)及踝关节周围,临床表现为显著表皮增厚伴剧烈瘙痒,愈后常遗留持久性色素沉着及萎缩性瘢痕。


病因学特征

  1. 免疫机制

    • 主要与Th1型淋巴细胞介导的自身免疫反应相关,针对表皮基底层的异常免疫攻击导致角质形成细胞凋亡。CD8+ T细胞在真表皮交界处浸润是该病的标志性病理特征。
  2. 遗传因素

    • 全基因组关联研究提示HLA-DR1等位基因可能增加患病风险,但家族聚集性病例较为罕见。
  3. 诱发因素

    • 机械性刺激(慢性搔抓、衣物摩擦)、病毒感染(丙型肝炎病毒)及药物反应(β受体阻滞剂、NSAIDs)可能诱发易感个体发病。
  4. 相关因素

    • 焦虑抑郁等心理应激状态可能通过神经免疫途径加重病情
    • 甲状腺功能异常与糖尿病等代谢性疾病患者中发病率轻度升高

病理机制

  1. 组织学特征

    • 角化过度伴楔形颗粒层增厚,表皮突呈锯齿样延长
    • 真皮上部带状淋巴细胞浸润,基底细胞液化变性
    • 晚期真皮乳头层胶原纤维增生及黏蛋白沉积
  2. 瘙痒机制

    • 神经生长因子(NGF)过表达导致C纤维敏化,同时组胺、P物质等瘙痒介质释放增加
  3. 色素异常

    • 基底细胞破坏导致黑色素脱落至真皮,被噬黑素细胞吞噬形成特征性色素沉着

临床表现

  1. 症状特征
    • 初起为紫红色多角形丘疹,融合形成边界清楚的硬化性斑块
    • 表面可见特征性Wickham纹及附着牢固的鳞屑
    • 慢性病程中可出现苔藓样变、表皮剥蚀及继发感染

参考文献

条目急性发疹性扁平苔藓EA91.0
条目肥厚性扁平苔藓EA91.1
条目毛囊性扁平苔藓EA91.2
条目生殖器皮肤和黏膜扁平苔藓EA91.3
条目口腔黏膜扁平苔藓和苔藓样反应EA91.4
条目甲扁平苔藓EA91.5
条目亚急性扁平苔藓EA91.6
条目其他特指的扁平苔藓EA91.Y
条目未特指类型的扁平苔藓EA91.Z