斑状萎缩Anetoderma
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关键词
索引词Anetoderma、斑状萎缩、原发性斑状萎缩、家族性斑状萎缩、皮肤松弛症、Jadassohn-Pellizzari型斑状萎缩、Jadassohn-Pellizzari型皮肤松弛症、Schweninger-Buzzi型斑状萎缩、施韦宁格尔-布齐皮肤松弛症、Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症、继发性斑状萎缩
斑状萎缩的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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皮肤松弛下垂、皱褶：
- 皮肤表面出现圆形或椭圆形的色素斑片，边界清晰（常见）。
- 皮损初起可为微红或紫暗红斑疹（仅见于Jadassohn-Pellizari型），逐渐发展成灰白色、干燥、皱缩稍凹的斑片（高，70%-90%）。
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无明显自觉症状：
- 大多数患者没有明显的疼痛或其他不适感（高，70%-90%）。
- 少数患者可能伴有轻微瘙痒（仅见于炎症活动期，10%-30%）。
其他可能症状
- 其他伴随症状：
- 斑状萎缩本身不直接导致肺气肿，但需注意与合并结缔组织病相关的系统性损害鉴别（修订说明：肺气肿并非斑状萎缩的直接并发症）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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皮肤改变：
- 圆形或椭圆形萎缩松弛的疝样斑：皮肤出现扁平隆起，触之柔软（高，70%-90%）。
- Jadassohn-Pellizari型：起初为圆形、椭圆形的淡红色或紫红色斑疹（伴炎症），逐渐扩大后中央萎缩凹陷，呈灰白色（高，70%-90%）。
- Schweninger-Buzzi型：无前驱炎症，直接表现为肤色或蓝白色隆起性斑片，后期萎缩松弛（修订说明：Schweninger-Buzzi型以无炎症为特征，色素沉着非主要表现）。
- 继发性斑状萎缩：可继发于感染（如梅毒）、自身免疫病或痤疮等，皮损形态与原发病相关（修订说明：删除“皮肤痘疮型”分类，纳入继发性范畴）。
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分布特征：
- 皮损多分布于躯干（尤其背部）、上肢近端及腹部，面部受累较少（修订说明：原“面部、颈部、胸部等暴露部位”与文献记载不符）。
非典型体征
- 继发性病变：
- 继发于炎症损害后，可能出现红斑、丘疹等炎症表现（仅见于Jadassohn-Pellizari型，10%-30%）。
实验室与影像学特征
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病理检查：
- 病理活检显示真皮层弹力纤维断裂或完全缺失，胶原纤维结构正常或轻度稀疏（修订说明：弹力纤维缺陷是核心特征，胶原改变非必需）。
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皮肤镜检查：
- 可见皮损区域的皮肤纹理改变和色素沉着（高，70%-90%）。
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影像学检查：
- 超声检查：有助于评估皮损深度及范围（低，10%-30%）。
- MRI：仅在怀疑合并深部组织病变时使用（低，<5%）。
总结
斑状萎缩主要表现为皮肤松弛下垂、皱褶，以圆形或椭圆形的萎缩斑片为特征。Jadassohn-Pellizari型可有炎症阶段，而Schweninger-Buzzi型无前驱炎症。病理检查显示弹力纤维缺陷是诊断关键。需注意与继发性萎缩鉴别，后者与原发病相关。
注：以上数据基于现有文献和临床经验总结，具体发病率和表现可能因个体差异而有所不同。如有疑问，请咨询专业医生。