眼睑皮肤松垂症Blepharochalasis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Blepharochalasis、眼睑皮肤松垂症、脂肪性上睑下垂、眼睑皮肤松弛、假性上睑下垂、上睑皮肤松垂症、下睑皮肤松垂症
同义词Dermatolysis palpebrarum、adiposa ptosis
别名Dermatolysispalpebrarum、adiposaptosis、眼睑松弛症、萎缩性眼睑下垂
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
眼睑皮肤松垂症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
眼睑皮肤松垂症（Blepharochalasis），也称为眼睑松弛症或萎缩性眼睑下垂，是一种以眼睑皮肤反复水肿、逐渐松弛和萎缩为特征的眼睑退行性疾病。该病主要表现为上眼睑皮肤弹性纤维断裂导致的多余褶皱，严重时可因皮肤下垂遮挡瞳孔区域，影响视觉功能。其病理特征为眼睑组织经历反复水肿-萎缩循环后，最终导致皮肤及支持结构的不可逆性拉伸破坏。
病因学特征
- 先天因素：
- 遗传倾向：部分家族性病例可能与弹性纤维合成异常相关，但明确符合常染色体显性遗传的病例罕见。多数先天性病例表现为眼睑皮肤弹力纤维先天性发育不全。
- 后天因素：
- 慢性炎症与水肿：核心诱因为反复发作的眼睑血管神经性水肿（如特发性眼睑水肿），炎症介质导致弹力纤维降解加速。此过程与过敏、感染或自身免疫反应相关。
- 光老化：长期紫外线暴露通过诱导基质金属蛋白酶（MMPs）活性，加速胶原蛋白和弹力纤维的降解。
- 继发性加重因素：重症肌无力等神经肌肉疾病可通过提上睑肌功能障碍加重下垂症状，但非直接导致皮肤松弛的主因。
- 特发性因素：
- 部分青少年病例（典型Blepharochalasis综合征）病因未明，可能与免疫介导的微血管渗漏或弹性蛋白自身抗体相关。
病理机制
- 弹力纤维变性：
- 反复水肿导致淋巴回流障碍，局部缺血缺氧环境激活MMPs，直接降解弹力纤维和胶原纤维，伴异常黏多糖沉积。
- 组织结构重塑：
- 真皮层萎缩变薄，皮下脂肪垫消失，提上睑肌腱膜部分断裂。晚期病例可出现泪腺脱垂等复合性改变。
临床表现
- 典型体征：
- 上眼睑皮肤呈"皱襞样"冗余，多双侧对称，皮肤质地薄而透亮，可伴毛细血管扩张。严重者出现假性上睑下垂（区别于神经源性下垂）。
- 功能影响：
- 机械性上睑下垂导致视野缺损，频繁拭眼动作可能诱发继发性睑缘炎。慢性病例可因角膜暴露继发干眼症。
参考文献：