概况
关键词
索引词Miscellaneous haematological neoplasms which may arise in the skin
开始出现于皮肤的其他血液学肿瘤的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
开始出现于皮肤的其他血液学肿瘤，属于一种罕见但重要的疾病类别。这类肿瘤主要表现为原发性或继发性的血液系统恶性肿瘤，其初始症状在皮肤上显现。该类目下包含淋巴瘤样肉芽肿病（2A81.3）、老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（2A81.6）、原始浆细胞样树突细胞肿瘤（2A60.5）以及血管内大B细胞淋巴瘤（2A81.1）。这些病变通常通过皮损形态学特征、组织病理学检查和免疫表型分析进行鉴别诊断。
二、医学定义
此类肿瘤本质上是由不同类型的血液细胞异常增殖引起，且首发部位位于皮肤。具体而言：
- 淋巴瘤样肉芽肿病：以血管中心性和血管破坏性淋巴细胞性浸润为特点，常累及肺部，但亦可起始于皮肤。
- 老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤：多见于老年人群，与Epstein-Barr病毒感染相关，表现为快速进展的大B细胞淋巴瘤。
- 原始浆细胞样树突细胞肿瘤：源于未成熟浆细胞样树突细胞，具有侵袭性生物学行为。
- 血管内大B细胞淋巴瘤：肿瘤细胞主要局限于血管腔内生长，导致多器官功能衰竭。
它们共同特征在于早期皮肤表现可能是唯一或最显著的症状，随着病情发展可能扩散至全身多个系统。
三、病因：病原学机制
-
病原体特性及作用机制：
- 例如，EB病毒与某些亚型的发生密切相关，它可通过诱导B细胞无限增殖来促进肿瘤形成。
- 其他因素如遗传易感性、免疫抑制状态也可能参与发病过程。
-
分子层面改变：
- 基因突变（如TP53、MYC等），染色体易位（如t(14;18)在滤泡性淋巴瘤中常见）是关键驱动因素。
- 异常信号传导通路（如NF-κB激活）促进了细胞生存及增殖能力增强。
四、病因：传播途径与高危因素
-
主要危险因素：
- 年龄增长
- 长期接触有害化学物质
- 某些病毒感染（特别是EBV）
- 免疫缺陷状态
- 家族史
-
合并感染高发机制：
- 由于皮肤屏障受损及免疫监视功能下降，患者容易并发细菌或真菌感染，需警惕并及时处理。
依据来源：根据《中国肿瘤学杂志》、国际癌症研究机构(IARC)发布的关于皮肤淋巴瘤分类指南、《血液学年鉴》中的最新研究进展以及其他权威医学文献资料整理而成。请注意，尽管上述信息基于现有科学共识编写，但对于具体个案应结合实际情况由专业医师评估决定治疗方案。
请注意，对于更详细的诊断标准、治疗方法等内容，请参考ICD-11编码指南及相关专业教材。