概况 关键词 索引词 Primary cutaneous B-cell lymphomas
展开 原发性皮肤B细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义 原发性皮肤B细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous B-cell Lymphomas, PCBCL）是一种起源于皮肤内B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤。根据2018年WHO-EORTC联合分类和国际共识分类(ICC)，PCBCL主要分为3个亚型：原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）、结外边缘区淋巴瘤（原发皮肤型）以及原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（PCLBCL-LT）。这些类型最初仅限于皮肤，无其他器官受累证据。
早期表现 ：单个或多个红斑、丘疹或结节，通常无痛。进展阶段 ：病灶可融合成较大肿块，少数病例可能出现溃疡。病情缓慢进展，罕见情况下转化为更具侵袭性的形式。诊断标准 ：通过皮肤活检结合免疫组化分析确认，需排除系统性疾病的可能性。
二、医学定义 PCBCL是由皮肤内成熟B淋巴细胞异常增殖形成的肿瘤，具有独特的生物学行为。其发病机制涉及多种因素共同作用：
遗传变异 ：如t(14;18)染色体易位在PCFCL中较为常见。免疫调节失衡 ：长期抗原刺激导致局部免疫微环境改变，促进恶性转化。分子信号通路异常 ：NF-κB等关键途径激活参与疾病发展过程。
三、病因：病原学机制
起源细胞特性 ：
主要来源于皮肤归巢记忆B细胞，这些细胞表达特定归巢受体，使其能够定位并驻留在皮肤组织中。
与传统淋巴结内的B细胞不同，皮肤中的B细胞更倾向于对局部环境做出响应。
发病相关因素 ：
慢性炎症状态可能为初始触发条件之一。
特定基因突变如MYD88 L265P在某些亚型中频繁出现。
抗原持续暴露下诱导克隆扩增及后续恶变。
四、病因：传播途径与高危因素
已知风险因子 ：
年龄 ：多见于老年人群。性别 ：男性发病率略高于女性。免疫抑制状态 ：包括HIV感染患者、接受器官移植者等群体中发生率增高。既往皮肤损伤史 ：反复受到物理性或化学性刺激区域更容易患病。
潜在诱因探讨 ：
病毒感染 ：EBV感染被怀疑可能参与部分病例的致病过程。环境暴露 ：长期接触某些化学物质是否增加患病几率尚待进一步研究证实。
依据来源 ：2018 WHO-EORTC Classification for Primary Cutaneous Lymphomas, American Journal of Hematology (AJH) Guidelines on Diagnosis, Risk Stratification, and Treatment of Cutaneous B-Cell Lymphomas, Pathobiology of Lymphoid Malignancies research articles.