概况
关键词
皮肤淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
皮肤淋巴瘤（Cutaneous Lymphoma）是一组原发于皮肤或主要累及皮肤的恶性淋巴增生性疾病。它主要由T细胞或B细胞两种来源，但以T细胞为主。根据其起源和行为特点，皮肤淋巴瘤可以分为多种亚型，包括惰性发展型和快速进展型。在疾病初期，皮肤损害表现多样，可出现斑片、斑块、肿块、结节或溃疡等。随着疾病的进展，患者可能出现淋巴结肿大以及外周血、骨髓或内脏器官中肿瘤细胞的扩散。
诊断皮肤淋巴瘤通常较为困难，特别是在早期阶段，因为它的临床表现可能与其他炎症性皮肤病如皮炎、湿疹、银屑病相似。因此，对于治疗无效且反复发作数年的皮疹，应进行皮肤病理检查和基因重排检测以明确诊断。该病的确诊往往需要多次活检。
二、医学定义
皮肤淋巴瘤本质上是皮肤淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增殖的结果。这些异常增生的淋巴细胞在皮肤中形成局部肿瘤，并可能进一步侵犯全身其他部位。基于其免疫表型特征，可以将皮肤淋巴瘤分为不同的亚型，每种亚型具有独特的生物学行为和预后。常见的类型包括：
- 原发性皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）：最常见的一种，其中蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides, MF）和塞扎里综合征（Sézary Syndrome, SS）为典型代表。
- 原发性皮肤B细胞淋巴瘤（CBCL）：相对少见，包括多种亚型，例如原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous Follicle Center Cell Lymphoma, PCFCCL）和原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma, PCMZL）。
三、病因：病原学机制
- 感染因素：某些病毒（如人类疱疹病毒8型/HHV-8）、细菌或寄生虫感染被认为与部分皮肤淋巴瘤的发生有关联，尽管确切机制尚不完全清楚。
- 遗传易感性：少数病例显示家族聚集现象，提示存在一定的遗传倾向，但大多数情况下无明显遗传背景。
- 免疫系统异常：慢性免疫激活状态可能导致淋巴细胞突变累积，从而促进肿瘤形成。
- 环境暴露：长期接触化学物质、紫外线辐射或其他潜在致癌物也可能增加患病风险。
四、病因：传播途径与高危因素
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主要传播途径：
- 皮肤淋巴瘤不是传染病，不存在直接的人际传播方式。然而，某些诱发因素如病毒感染可通过密切接触等方式间接影响个体患病几率。
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高危人群：
- 长期接受免疫抑制剂治疗者
- 有严重或持续性皮肤病史者
- 某些职业暴露（如频繁接触有害化学品）者
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合并感染高发机制：
- 免疫功能受损使患者更易并发机会性感染，如真菌感染、细菌感染等，这会进一步恶化病情并影响生存质量。
依据来源：《中国血液学杂志》、国际癌症研究机构（IARC）相关报告、皮肤淋巴瘤诊疗指南（如NCCN指南）。