疱疹样皮炎Dermatitis herpetiformis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB44

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索引词Dermatitis herpetiformis、疱疹样皮炎、DH[疱疹样皮炎]、Duhring–Brocq病

同义词Duhring–Brocq disease、DH - [dermatitis herpetiformis]

缩写DH

疱疹样皮炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 直接免疫荧光检查阳性：真皮乳头顶部可见IgA颗粒沉积。
- 组织病理学检查阳性：表皮内嗜中性粒细胞微脓肿，真皮浅层淋巴细胞和嗜中性粒细胞浸润。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 剧烈瘙痒，尤其是在夜间更为明显。
  - 皮损分布于肘膝关节伸侧、臀部、肩胛区及头皮等处，呈对称性分布。
  - 早期表现为红色小丘疹，迅速发展成紧张的小水疱，直径一般在1-3毫米，破裂后结痂，愈合后留下色素沉着或轻微萎缩。
- 血清学检查：
  - 抗转谷氨酰胺酶（tTG）IgA抗体阳性。
  - 血清补体C3和C4水平降低。
- 消化道检查：
  - 小肠活检显示绒毛萎缩和上皮细胞损伤，提示乳糜泻或其他麸质相关肠道病变。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无直接免疫荧光检查结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（剧烈瘙痒+皮损分布特征）。
  - 血清抗-tTG IgA抗体阳性，且伴有其他支持性条件。

皮肤病理学检查：
- 直接免疫荧光：
  - 异常意义：真皮乳头顶部IgA颗粒沉积，是诊断的关键依据。
- 组织病理学：
  - 异常意义：表皮内嗜中性粒细胞微脓肿，真皮浅层淋巴细胞和嗜中性粒细胞浸润，有助于确诊。
血液检查：
- 抗-tTG IgA抗体检测：
  - 异常意义：阳性结果支持诊断，尤其是直接免疫荧光检查阴性的病例。
- 补体水平检测：
  - 异常意义：C3和C4水平降低提示免疫复合物介导的炎症反应。
消化道检查：
- 小肠活检：
  - 异常意义：发现绒毛萎缩和上皮细胞损伤，提示乳糜泻或其他麸质相关肠道病变，支持诊断。
影像学检查：
- 腹部超声/CT：
  - 异常意义：排除其他可能的腹部疾病，如炎症性肠病。

直接免疫荧光检查：
- IgA沉积：真皮乳头顶部可见IgA颗粒沉积，是诊断疱疹样皮炎的关键依据之一。
血液检查：
- 抗-tTG IgA抗体阳性：血清中抗转谷氨酰胺酶（tTG）IgA抗体阳性，有助于诊断。
- 补体水平降低：C3和C4水平降低提示免疫复合物介导的炎症反应。
组织病理学检查：
- 嗜中性粒细胞微脓肿：表皮内可见嗜中性粒细胞微脓肿，是典型的病理表现。
- 血管周围炎症：真皮浅层可见淋巴细胞和嗜中性粒细胞浸润，进一步支持诊断。
小肠活检：
- 绒毛萎缩和上皮细胞损伤：提示乳糜泻或其他麸质相关肠道病变，支持诊断。

权威依据：《默沙东诊疗手册》中的“疱疹样皮炎”章节。