获得性大疱性表皮松解症Epidermolysis bullosa acquisita
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Epidermolysis bullosa acquisita、获得性大疱性表皮松解症、EBA[获得性大疱性表皮松解症]、大疱性表皮松解症，Brunsting-Perry型
同义词Acquired epidermolysis bullosa、EBA - [epidermolysis bullosa acquisita]
别名EBA、获得性大疱性表皮松解症-Brunsting-Perry型
获得性大疱性表皮松解症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA）是一种后天获得性的慢性自身免疫性大疱病，特征为皮肤或黏膜在轻微机械性创伤后出现水疱或表皮-真皮分离。EBA 的病理核心是患者体内产生针对 VII 型胶原蛋白（COL7A1）的自身抗体，这些抗体破坏基底膜带锚状纤维的结构完整性，导致皮肤黏附功能障碍。
病因学特征
- 自身免疫机制：
- 本病的主要机制为免疫系统异常产生特异性针对 VII 型胶原蛋白的自身抗体（以 IgG 为主）。通过直接免疫荧光检测可见 IgG 沿基底膜带线状沉积，盐裂皮肤间接免疫荧光显示抗体结合于真皮侧。
- 抗体通过激活补体、招募中性粒细胞等炎症细胞，引发蛋白酶释放及基底膜结构破坏，最终导致表皮-真皮分离。
- 可能诱因：
- 确切触发因素尚未明确，但部分病例与药物（如青霉素、D-青霉胺）、感染（如幽门螺杆菌、EB病毒）或其他自身免疫病（如系统性红斑狼疮、炎症性肠病）相关。
- 紫外线照射、创伤或慢性摩擦可能加剧病情，但非直接病因。
病理机制
- 靶抗原定位：
- VII 型胶原蛋白是锚状纤维的主要成分，位于基底膜带致密板下方，负责连接表皮基底膜与真皮胶原纤维。自身抗体与其结合后，直接破坏锚状纤维的稳定性。
- 炎症与结构破坏：
- 抗体-抗原复合物沉积引发补体活化及中性粒细胞趋化，释放基质金属蛋白酶（MMP-9）和弹性蛋白酶，降解细胞外基质，加剧表皮-真皮分离。
- 临床亚型差异：
- 经典机械型（非炎症型）以创伤后水疱为主，炎症型则表现为广泛红斑、荨麻疹样皮损，可能与抗体滴度及炎症通路激活程度相关。
临床表现
- 症状特征：
- 皮损分布：好发于易受摩擦或压迫部位（如手足、肘膝、骶尾部），水疱多为紧张性，疱液清亮或血性，愈后可遗留萎缩性瘢痕或粟丘疹。
- 黏膜受累：30%-60% 患者伴口腔、食道或结膜黏膜水疱/糜烂，严重者导致食道狭窄或角膜瘢痕。
- 甲营养不良：甲床水疱反复发作可致甲脱落或永久性甲萎缩。
参考文献：根据检索结果整理自《中国医药百科全书》、《中华皮肤科杂志》等相关专业资料。