疱疹样皮炎Dermatitis herpetiformis

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疱疹样皮炎（EB44）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 剧烈瘙痒：

   • 患者常感到剧烈且持续性的瘙痒，尤其是在夜间更为明显。瘙痒是疱疹样皮炎最突出的症状之一，几乎所有的患者都会经历（90%-100%）。

2. 烧灼感：

   • 皮肤病变区域可能伴有烧灼感，尤其是在水疱形成前（70%-80%）。

3. 疼痛：

   • 由于频繁抓挠，部分患者的皮肤病变区域可能会出现疼痛，尤其是在继发感染时（30%-50%）。

其他可能症状

1. 消化道症状：

   • 部分患者可能伴有腹痛、腹泻等消化道症状，提示存在潜在的乳糜泻或其他麸质相关肠道病变（20%-30%）。

2. 全身不适：

   • 少数患者可能伴有轻微的全身不适、乏力等症状（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮损分布：

   • 好发于肘膝关节伸侧、臀部、肩胛区及头皮等处，呈对称性分布（90%-100%）。

2. 皮损形态：

   • 丘疹：早期表现为红色小丘疹，边界清晰（80%-90%）。
   • 水疱：迅速发展成紧张的小水疱，直径一般在1-3毫米（70%-80%）。
   • 大疱：少数情况下可形成较大疱疹或血疱（10%-20%）。
   • 结痂：水疱破裂后结痂，愈合后留下色素沉着或轻微萎缩（60%-70%）。

非典型体征

1. 继发性感染：

   • 由于频繁抓挠，可能出现继发性细菌感染，表现为局部红肿热痛等症状（10%-20%）。

2. 皮肤炎症：

   • 病变区域可能伴有轻度红斑和水肿（50%-60%）。

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实验室与影像学特征

1. 直接免疫荧光检查：

   • IgA沉积：真皮乳头顶部可见IgA颗粒沉积，这是诊断疱疹样皮炎的关键依据之一（90%-100%）。

2. 血液检查：

   • 抗-tTG IgA抗体：血清中抗转谷氨酰胺酶（tTG）IgA抗体阳性，有助于诊断（80%-90%）。

3. 组织病理学检查：

   • 微脓肿：表皮内可见嗜中性粒细胞微脓肿（80%-90%）。
   • 血管周围炎症：真皮浅层可见淋巴细胞和嗜中性粒细胞浸润（70%-80%）。

4. 消化道检查：

   • 小肠活检：部分患者可能伴有乳糜泻，小肠活检可见绒毛萎缩和上皮细胞损伤（20%-30%）。

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参考文献：《默沙东诊疗手册》中的“疱疹样皮炎”章节，详细描述了该疾病的病因学、病理生理学、症状、体征等内容。