获得性大疱性表皮松解症Epidermolysis bullosa acquisita

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB43

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索引词Epidermolysis bullosa acquisita、获得性大疱性表皮松解症、EBA[获得性大疱性表皮松解症]、大疱性表皮松解症，Brunsting-Perry型

同义词Acquired epidermolysis bullosa、EBA - [epidermolysis bullosa acquisita]

别名EBA、获得性大疱性表皮松解症-Brunsting-Perry型

获得性大疱性表皮松解症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 直接免疫荧光法阳性：在患者皮肤病变处检测到针对 VII 型胶原蛋白的 IgG 抗体沉积。
- 组织病理学检查：显示表皮-真皮分离，基底膜区有IgG沉积。
- 血清学检查：血清中抗VII型胶原抗体阳性。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 在易受摩擦或压力的部位（如手背、手指关节、肘部、膝部、足底等）出现疼痛性张力性水疱。
  - 水疱破裂后遗留糜烂面及溃疡，愈合缓慢并常留瘢痕。
  - 皮肤在轻微机械性创伤后容易形成水疱或大疱。
  - 黏膜受累，导致进食困难或呼吸问题。
- 多形性损害：
  - 除了典型的非炎症性水疱外，部分病例还可见到红斑丘疹、苔藓样变或类似其他自身免疫性皮肤病的表现。
  - 甲营养不良或者甲萎缩。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无直接免疫荧光或组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（水疱和大疱、皮肤脆弱、黏膜受累）。
  - 血清中抗VII型胶原抗体阳性。

影像学检查：
- 胸部X线或CT：
  - 异常意义：排除其他原因引起的肺部疾病，尤其是当患者出现呼吸困难时。
临床鉴别检查：
- 皮肤活检：
  - 判断逻辑：通过皮肤活检进行直接免疫荧光法和组织病理学检查，以确定是否存在针对VII型胶原蛋白的自身抗体及其沉积。
- 电子显微镜：
  - 异常意义：电镜下可见锚状纤维断裂或缺失，进一步支持EBA的诊断。
流行病学调查：
- 病史追溯：
  - 判断逻辑：明确患者的药物暴露史、感染史或其他自身免疫性疾病的存在，增强诊断指向性。

直接免疫荧光法：
- 阳性结果：在患者皮肤病变处检测到针对 VII 型胶原蛋白的 IgG 抗体沉积，直接确诊EBA。
血清学检查：
- 抗VII型胶原抗体阳性：支持近期或持续的自身免疫反应，尤其适用于无法进行直接免疫荧光法的情况。
- 抗体滴度：高水平的抗VII型胶原抗体滴度提示活动性炎症。
组织病理学检查：
- 表皮-真皮分离：显示基底膜区有IgG沉积，进一步证实自身免疫性损伤。
- 炎症细胞浸润：常见淋巴细胞和浆细胞浸润，反映局部免疫反应。
电子显微镜：
- 锚状纤维断裂或缺失：电镜下观察到的这些结构变化是EBA的特征性改变。
血常规：
- 白细胞计数正常或轻度升高：非特异性炎症指标，需结合其他检查结果综合分析。
C反应蛋白（CRP）：
- 显著升高（>50 mg/L）：提示急性炎症反应，但不具特异性，需结合其他指标。
血沉（ESR）：
- 升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

权威依据：《中国医药百科全书》、《中华皮肤科杂志》等相关专业资料。