黏膜类天疱疮Mucous membrane pemphigoid

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（EB41.1）黏膜类天疱疮的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 口腔黏膜损害：

   • 疼痛或不适感：患者常感到口腔内有烧灼感、刺痛或异物感，特别是在进食时更为明显（高，70%-90%）。
   • 吞咽困难：由于口腔黏膜糜烂和溃疡，患者可能出现吞咽疼痛和吞咽困难（中，50%-70%）。

2. 眼部症状：

   • 眼睛干涩、疼痛：结膜受累时，患者可能会出现眼睛干涩、异物感、疼痛等不适（中，30%-50%）。
   • 视力下降：严重的眼部病变（如角膜瘢痕或睑球粘连）可能导致视力下降（低，10%-20%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 疲劳、乏力：部分患者可能出现全身疲劳和乏力感（低，10%-20%）。
   • 发热：继发感染时可能伴有轻度发热（罕见，<10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 口腔黏膜表现：

   • 水疱：口腔黏膜上出现大小不等的水疱，疱壁薄而易破（高，70%-90%）。
   • 糜烂：水疱破裂后形成糜烂面，表面覆有黄色或白色假膜，边缘清晰（高，70%-90%）。
   • 瘢痕形成：愈合后可留下色素沉着或瘢痕（中，50%-70%）。

2. 眼部表现：

   • 结膜充血：结膜血管扩张，呈充血状态（中，30%-50%）。
   • 睑球粘连：严重者可能出现眼睑与眼球之间的粘连（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 皮肤损害：
   • 红斑和紧张性水疱：少数患者可能伴有皮肤红斑和紧张性水疱（低，10%-20%）。
   • 瘙痒：皮疹区域可能伴有瘙痒感（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 直接免疫荧光检查：

   • 基底膜带IgG/C3沉积：在口腔黏膜或皮肤活检标本中可见基底膜带有IgG和/或C3线状沉积（高，80%-90%）。

2. 间接免疫荧光检查：

   • 血清中抗基底膜抗体阳性：患者血清中可以检测到抗基底膜抗体（低，20%-30%）。

3. 病理学检查：

   • 基底层下疱：组织病理学显示基底层下疱，基底细胞变性，上皮全层剥脱，结缔组织表面平滑（高，80%-90%）。

4. 影像学检查：

   • 眼眶CT或MRI：在眼部受累的情况下，CT或MRI可能显示眼睑和结膜增厚，但这些影像学特征并不特异（低，10%-20%）。

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注：临床表现因个体差异而异，具体症状和体征的出现几率可能有所不同。治疗应根据患者的实际情况进行个体化处理。

参考文献：

• 39健康网
• 挂号网
• 正保医学教育网
• 大众养生网
• 神马搜索