黏膜性类天疱疮伴眼部受累Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement

更新时间：2025-05-27 22:56:31

黏膜性类天疱疮伴眼部受累的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

黏膜性类天疱疮（Mucous Membrane Pemphigoid, MMP），也称为瘢痕性类天疱疮或眼类天疱疮，是一种慢性自身免疫性黏膜疾病，特征性表现为黏膜上皮下大疱形成和瘢痕化倾向。当病变累及眼部时，称为黏膜性类天疱疮伴眼部受累（Ocular Mucous Membrane Pemphigoid）。该病以进行性结膜炎症、穹窿缩短、睑球粘连及角膜混浊为特征，最终可导致不可逆性视力损害。

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病因学特征

1. 免疫机制：

   • MMP的核心机制是产生针对基底膜带成分（主要为BP180/COL17A1、层粘连蛋白332）的自身抗体。IgG和IgA抗体通过激活补体级联反应，引发嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，导致上皮-间质分离。
   • 眼部特异性损伤与结膜基底膜抗原暴露及局部Th2型免疫反应亢进密切相关，纤维化进程受TGF-β等细胞因子调控。

2. 诱发因素：

   • 遗传易感性（如HLA-DQB1*0301等位基因）是主要内在风险因素。
   • 环境触发因素包括局部机械损伤、感染（如单纯疱疹病毒）及药物（青霉胺、呋塞米等）。

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病理机制

1. 眼部病变特点：

   • 慢性结膜炎：以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，伴杯状细胞丢失和鳞状上皮化生。
   • 进行性纤维化：肌成纤维细胞活化导致结膜下瘢痕形成，特征性表现为穹窿进行性缩短和睑球粘连（Simblepharon）。
   • 角膜并发症：包括干眼症继发的点状角膜病变、角膜缘干细胞衰竭及假性胬肉形成。

2. 全身性表现：

   • 约85%患者存在多部位黏膜受累，口腔（牙龈、颊黏膜）和鼻咽部是最常见的非眼部受累部位。
   • 皮肤损害仅见于25%病例，且以局限性张力性大疱为特征，好发于头颈部和四肢屈侧。

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临床表现

1. 眼部症状：

   • 慢性病程：双侧非对称起病，逐渐进展为双侧对称性损害
   • 早期阶段：反复发作的结膜充血、异物感、黏液性分泌物
   • 中期阶段：穹窿变浅、睑内翻倒睫、角膜新生血管
   • 晚期阶段：角膜混浊、睑球完全粘连、眼表角质化

2. 非眼部表现：

   • 口腔：脱屑性牙龈炎、颊黏膜糜烂
   • 鼻咽部：鼻出血、鼻中隔穿孔
   • 喉部：声嘶、呼吸困难（需警惕急性喉梗阻）

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参考文献：默沙东诊疗手册等权威资料

请注意，上述内容基于当前可获得的信息进行了总结，具体诊断和治疗建议需由专业医疗人员根据实际情况制定。