类脂质渐进性坏死Necrobiosis lipoidica

更新时间：2025-10-09 15:50:52

类脂质渐进性坏死的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

类脂质渐进性坏死（Necrobiosis lipoidica, NL），又称糖尿病性类脂质渐进性坏死，是一种罕见的慢性肉芽肿性皮肤病。其特征为渐进性胶原变性伴栅栏状肉芽肿反应，皮肤损害多发生于小腿前部，表现为边界清晰的蜡样光泽斑块，中央萎缩呈黄红色或棕黄色，严重时可形成溃疡。尽管NL好发于中青年女性且常合并糖尿病，但约40%病例无糖尿病史。

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病因学特征

1. 糖尿病相关因素：

• 约60%的类脂质渐进性坏死患者合并糖尿病（尤其1型糖尿病），但仅0.3%-1.2%的糖尿病患者会发展为NL，提示糖尿病是重要危险因素而非直接病因。

2. 微血管病变：

• 真皮浅层与中层血管壁增厚、透明变性及内皮损伤导致的局部缺血缺氧，可能诱发胶原变性及炎症反应。

3. 代谢异常：

• 糖基化终产物（AGEs）沉积可引起胶原交联异常，同时黏蛋白代谢紊乱可能参与真皮基质结构破坏。

4. 其他因素：

• 遗传易感性（如HLA-B8、B15等位基因）、Th1/Th17免疫应答失衡及创伤后Koebner现象可能促进疾病发生。

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病理机制

1. 真皮层改变：

• 胶原束呈层状或岛状渐进性坏死，伴黏蛋白沉积及脂质浸润，周围可见淋巴细胞、浆细胞弥漫性浸润。

2. 肉芽肿反应：

• 栅栏状组织细胞和多核巨细胞环绕变性胶原区域，形成特征性“栅栏状肉芽肿”，但无干酪样坏死。

3. 血管病变：

• 真皮血管内皮增生、管壁纤维蛋白样变性，导致血管腔闭塞及周围红细胞外渗。

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临床表现

1. 皮肤病变：

• 初期为散在红褐色丘疹或斑丘疹（直径1-3毫米），逐渐扩展为不规则形斑块，中央萎缩凹陷呈蜡样光泽，边缘隆起呈紫红色，表面可见毛细血管扩张。

2. 并发症：

• 约30%病例发生溃疡，多因轻微外伤诱发；少数患者伴瘙痒或触痛，瘢痕愈合后常遗留色素脱失或沉着。

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参考文献：根据上述搜索结果综合整理而成，未直接引用特定出版物。