渐进性坏死性肉芽肿性疾病Necrobiotic granulomatous skin disorders

更新时间：2025-05-27 22:54:37

编码EE80

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索引词Necrobiotic granulomatous skin disorders

缩写PNDG

别名渐进性坏死性肉芽肿病、皮肤渐进性坏死性肉芽肿病、进行性坏死性肉芽肿病

渐进性坏死性肉芽肿性疾病（Necrobiotic granulomatous skin disorders）的临床与医学定义及病因说明

渐进性坏死性肉芽肿性疾病是一类罕见的慢性皮肤疾病，其特征为真皮及皮下组织内栅栏状肉芽肿形成伴胶原渐进性坏死。典型病理表现为中央坏死区周围环绕组织细胞、淋巴细胞及多核巨细胞，坏死区胶原呈现嗜酸性变或脂质沉积。临床表现为边界清晰的黄红色斑块或结节，可伴溃疡形成，好发于下肢、躯干及面部。

免疫异常：
- 与异常免疫反应密切相关，部分病例伴发单克隆免疫球蛋白病（如IgG副蛋白血症）或慢性淋巴增殖性疾病（如多发性骨髓瘤）。
- 部分患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）或抗核抗体（ANA），提示自身免疫机制参与。
代谢紊乱：
- 糖尿病是重要风险因素，高血糖导致糖基化终产物沉积可能诱发胶原损伤。
- 脂质代谢异常与部分亚型（如渐进性坏死性黄色肉芽肿）直接相关，坏死区可见胆固醇结晶沉积。
微血管病变：
- 局部血管内皮损伤及缺血缺氧是坏死启动的关键环节，血管周围炎性浸润可加剧组织损伤。

胶原变性坏死：
- 真皮胶原纤维发生嗜酸性变性（玻璃样坏死），伴黏蛋白沉积或脂质浸润，形成特征性栅栏状肉芽肿结构。
- 坏死区周围可见组织细胞呈放射状排列，混杂淋巴细胞、浆细胞及 Touton 巨细胞。
炎症级联反应：
- 巨噬细胞通过Toll样受体识别损伤相关分子模式（DAMPs），释放TNF-α、IL-1β等促炎因子，驱动慢性炎症进程。
- 补体系统激活（如C5a）促进中性粒细胞趋化，进一步加重组织破坏。

皮肤病变：
- 典型皮损为环形或匍行性斑块，中央呈蜡黄色萎缩，边缘隆起呈红紫色，表面可见毛细血管扩张。
- 溃疡形成多见于病程晚期，继发感染时可出现脓性渗出。
系统关联：
- 合并副蛋白血症者可能出现视力模糊（高黏血症）或肾功能异常（轻链沉积）。
- 伴糖尿病者常合并视网膜病变或周围神经病变。

参考文献：

以上内容基于当前皮肤病学共识及循证医学证据整理，反映本组疾病的最新认识。