皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病Histiocytic-granulomatous disorders of the skin

更新时间：2025-05-27 22:55:39

皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病的临床与医学定义及病因说明

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一、临床定义

皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病（Histiocytosis and Granulomatous Disorders of the Skin）是指一组以皮肤中出现肉芽肿性炎症或组织细胞异常增生为特征的疾病。根据病因和病理特征可分为感染性肉芽肿、异物性肉芽肿以及特发性肉芽肿等类型。

1. 感染性肉芽肿：由细菌、真菌或寄生虫等病原体引发的慢性免疫反应所致。
2. 异物性肉芽肿：因外源性物质（如硅酸盐、文身颜料等）长期滞留皮肤而诱发。
3. 特发性肉芽肿：如结节病，特征为非干酪性上皮样细胞肉芽肿，可累及多器官系统。

临床表现包括皮肤丘疹、结节、斑块及溃疡等，其形态学特征与疾病亚型密切相关。

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二、医学定义

皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病是由异常免疫应答驱动的慢性炎症过程。其特征为巨噬细胞及其活化形式（上皮样细胞）与朗格汉斯细胞、树突状细胞等共同构成肉芽肿结构，并伴随以下细胞成分：

• 上皮样细胞：活化的巨噬细胞，具有抗原呈递功能
• 多核巨细胞：通过细胞融合形成，参与大颗粒物质包裹
• CD4+/CD8+ T淋巴细胞：调控Th1/Th17免疫应答轴
• 成纤维细胞：介导组织纤维化进程

这些细胞通过细胞因子网络（如TNF-α、IFN-γ）相互作用，形成具有诊断意义的组织学特征。

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三、病因：病原学机制

1. 感染因素：
   • 病原体相关分子模式：分枝杆菌细胞壁脂质、真菌β-葡聚糖等通过TLR受体激活固有免疫
   • 持续性抗原刺激：如麻风杆菌导致的慢性感染状态

2. 理化因素：

   • 生物兼容性物质：锆、铍等金属颗粒引发的IV型超敏反应
   • 医源性因素：填充剂、缝合材料等引起的迟发型过敏反应

3. 免疫调控异常：

   • 遗传易感基因：HLA-DRB1等位基因与结节病发病相关
   • 免疫检查点失衡：调节性T细胞功能缺陷导致炎症持续

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四、病因：发病机制

1. 固有免疫激活：模式识别受体（PRR）识别病原相关分子模式（PAMP），触发巨噬细胞向M1表型极化

2. 适应性免疫应答：

   • Th1主导反应：IL-12/IFN-γ轴促进肉芽肿核心形成
   • 肉芽肿成熟阶段：血管内皮生长因子（VEGF）促进新生血管生成

3. 组织重构异常：

   • 基质金属蛋白酶（MMP）与组织抑制剂（TIMP）比例失调
   • 持续性纤维化导致皮肤结构破坏和功能丧失

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依据来源：综合整理自《中国医学百科全书》皮肤病学卷、国际皮肤科学杂志及相关专业文献报道。