口腔天疱疮Oral pemphigus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB40.00

路径

14 皮肤疾病

EA80 - EB7Y 炎症性皮肤病

EB40 - EB4Y 免疫性大疱性皮肤病

EB40 天疱疮

EB40.0 寻常型天疱疮

EB40.00 口腔天疱疮

关键词

索引词Oral pemphigus、口腔天疱疮

缩写口腔PV、口腔天疱

别名口腔黏膜天疱疮、口腔水疱病

口腔天疱疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 直接免疫荧光检查阳性：在患者的口腔黏膜或皮肤病变处发现IgG抗体沉积在表皮细胞间。
- 间接免疫荧光检查阳性：患者血清中可检测到抗桥粒芯蛋白3（Dsg3）的自身抗体。
- 组织病理学检查：组织切片显示表皮内棘层松解，形成裂隙和水疱。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 口腔疼痛：患者常感到口腔内剧烈疼痛，特别是在进食、说话或吞咽时（高，70%-90%）。
  - 口腔黏膜水疱：口腔内出现疼痛性水疱，多见于颊粘膜、舌、唇和牙龈等部位（高，70%-90%）。
  - 口腔糜烂：水疱容易破裂形成糜烂面，伴有持续性疼痛（高，70%-90%）。
  - 味觉减退：患者可能感觉食物味道改变或味觉减退（中，40%-60%）。
  - 发热：部分患者可能出现轻度至中度的发热（低，10%-30%）。
  - 全身不适：伴随乏力、疲劳等症状（低，10%-30%）。
  - 张口受限：严重病例可能出现张口困难，影响正常进食和说话（较少见，5%-10%）。
- 体征：
  - 口腔黏膜病变：
  - 水疱：口腔黏膜上可见疼痛性水疱，直径通常为数毫米到数厘米不等（高，70%-90%）。
  - 糜烂面：水疱破裂后形成红色或灰白色的糜烂面，边界清晰（高，70%-90%）。
  - 溃疡：糜烂面进一步发展可形成浅表溃疡，边缘有轻微隆起（高，70%-90%）。
  - 尼氏征阳性：用棉签轻轻摩擦未受损的皮肤或黏膜，可以诱发新的水疱或使已有水疱扩展（高，70%-90%）。
  - 皮肤病变：少数患者可能伴有皮肤上的水疱和糜烂，但主要集中在口腔黏膜（较少见，5%-10%）。
  - 淋巴结肿大：局部或全身淋巴结可能出现轻度肿大（较少见，5%-10%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无直接免疫荧光或间接免疫荧光证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（口腔疼痛+口腔黏膜水疱/糜烂）。
  - 组织病理学检查显示典型的棘层松解。

二、辅助检查

影像学检查：
- 口腔X线检查：排除其他口腔疾病（如牙周病、根尖周炎等），有助于鉴别诊断。
- CT或MRI：对于怀疑有深部组织受累的患者，可以进行CT或MRI检查，以评估病变范围和深度。
临床鉴别检查：
- 皮肤病专科检查：评估是否有其他皮肤病变，如大疱性类天疱疮、红斑狼疮等。
- 眼科检查：排除眼部受累，特别是对于怀疑有眼-口-生殖器三联征的患者。
- 关节症状评估：评估是否有相关关节症状，如反应性关节炎。
流行病学调查：
- 家族史追溯：了解家族中有无类似病史，以及是否存在遗传易感因素。
- 环境因素调查：了解患者近期是否接触过紫外线照射、机械刺激、病毒感染或药物刺激等可能诱发因素。

三、实验室检查的异常意义

直接免疫荧光检查：
- IgG沉积：在患者的口腔黏膜或皮肤病变处发现IgG抗体沉积在表皮细胞间，是诊断口腔天疱疮的重要依据之一（检出率：约80%-90%）。
间接免疫荧光检查：
- 血清自身抗体：患者血清中可检测到抗桥粒芯蛋白3（Dsg3）的自身抗体，是诊断口腔天疱疮的关键指标之一（阳性率：约80%-90%）。
组织病理学检查：
- 棘层松解：组织切片显示表皮内棘层松解，形成裂隙和水疱，是诊断口腔天疱疮的病理特征（检出率：约90%-100%）。
血液检查：
- 白细胞计数：部分患者可能出现轻度白细胞增多（阳性率：约30%-50%），提示炎症反应。
- 红细胞沉降率（ESR）：可升高，提示炎症反应（阳性率：约40%-60%）。
- C反应蛋白（CRP）：升高，提示急性炎症反应（阳性率：约40%-60%）。
血清学检查：
- 抗核抗体（ANA）：部分患者可能呈阳性，但特异性较低，需结合其他指标综合判断。
- 抗dsDNA抗体：阴性，有助于与系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病鉴别。
尿液检查：
- 尿常规：排除肾脏受累，部分患者可能出现蛋白尿或血尿。

四、总结

确诊核心依赖于直接免疫荧光、间接免疫荧光和组织病理学检查的结果。这些检查能够提供明确的病原学证据。
辅助检查包括影像学检查（如口腔X线、CT或MRI）、临床鉴别检查（如皮肤病专科检查、眼科检查、关节症状评估）和流行病学调查（如家族史追溯、环境因素调查），有助于全面评估病情和排除其他疾病。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、组织病理学特征），并结合临床表现和体征进行综合判断。

权威依据：《天疱疮病因及发病机理》（有来医生网）、《天疱疮是什么病》（杏林普康）、《口腔天疱疮的病因》（大众养生网）、《天疱疮——口腔执业-正保医学教育网》、《2014口腔执业医师考试辅导：天疱疮的病理变化-精品学习网》、《口腔执业医师《口腔黏膜病学》常见考点精讲-天疱疮-正保医学教育网》。