口腔天疱疮Oral pemphigus
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关键词
索引词Oral pemphigus、口腔天疱疮
(EB40.00) 口腔天疱疮的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 口腔疼痛：
- 患者常感到口腔内剧烈疼痛，特别是在进食、说话或吞咽时（高，70%-90%）。
- 口腔黏膜水疱：
- 口腔内出现疼痛性水疱，多见于颊粘膜、舌、唇和牙龈等部位（高，70%-90%）。
- 口腔糜烂：
- 水疱容易破裂形成糜烂面，伴有持续性疼痛（高，70%-90%）。
- 味觉减退：
- 患者可能感觉食物味道改变或味觉减退（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 发热：
- 部分患者可能出现轻度至中度的发热（低，10%-30%）。
- 全身不适：
- 张口受限：
- 严重病例可能出现张口困难，影响正常进食和说话（较少见，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 口腔黏膜病变：
- 水疱：口腔黏膜上可见疼痛性水疱，直径通常为数毫米到数厘米不等（高，70%-90%）。
- 糜烂面：水疱破裂后形成红色或灰白色的糜烂面，边界清晰（高，70%-90%）。
- 溃疡：糜烂面进一步发展可形成浅表溃疡，边缘有轻微隆起（高，70%-90%）。
- 尼氏征阳性：
- 用棉签轻轻摩擦未受损的黏膜或皮肤，可以诱发新的水疱或使已有水疱扩展（高，70%-90%）。
非典型体征
- 皮肤病变：
- 少数患者可能伴有皮肤上的水疱和糜烂，但主要集中在口腔黏膜（较少见，5%-10%）。
- 淋巴结肿大：
- 局部或全身淋巴结可能出现轻度肿大（较少见，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 直接免疫荧光检查：
- IgG沉积：在患者的口腔黏膜或皮肤病变处发现IgG抗体沉积在上皮细胞间（检出率：约80%-90%）。
- 间接免疫荧光检查：
- 血清自身抗体：患者血清中可检测到抗桥粒芯蛋白3（Dsg3）的自身抗体（阳性率：约80%-90%）。
- 组织病理学检查：
- 棘层松解：组织切片显示表皮内棘层松解，形成裂隙和水疱（检出率：约90%-100%）。
- 血液检查：
- 白细胞计数：部分患者可能出现轻度白细胞增多（阳性率：约30%-50%）。
- 红细胞沉降率（ESR）：可升高，提示炎症反应（阳性率：约40%-60%）。
参考文献：
- 《天疱疮病因及发病机理》
- 《天疱疮是什么病》
- 《口腔天疱疮的病因》
- 《天疱疮——口腔执业-正保医学教育网》
- 《2014口腔执业医师考试辅导：天疱疮的病理变化-精品学习网》
- 《口腔执业医师《口腔黏膜病学》常见考点精讲-天疱疮-正保医学教育网》
以上信息基于当前医学认知水平编写，具体数据可能因不同研究而有所差异。