其他特指病因的色素沉着症Other specified Acquired hypermelanosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Acquired hypermelanosis、其他特指病因的色素沉着症、内分泌疾患引起的色素沉着症、副肿瘤性色素沉着症、灰色皮肤病、Ramirez灰色皮肤病、灰色皮病、慢性红斑黑皮病、特发性发疹性斑状色素沉着症、灰皮病、持久性色素异常红斑 [possible translation]、持久性色素异常红斑、创伤后色素沉着症、创伤后色素沉着
缩写QTSYZBSCZ、其他特指病因色素沉着症
别名特指病因色素沉着、特定原因色素沉着症、特殊原因导致的色素沉着
其他特指病因的色素沉着症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指病因的色素沉着症（Other specified hyperpigmentation）是一类由特定疾病或因素引起的皮肤色素增加现象。这类病症在ICD-11中被编码为ED60.Y，属于获得性色素沉着症的一个亚类。它涵盖了多种具体原因导致的色素沉着，如内分泌疾患、副肿瘤性色素沉着、灰皮病等。
病因学特征
该类目下的色素沉着症可以由以下几种主要病因引起：
- 内分泌疾患：
- 某些内分泌疾病如Addison病可因肾上腺皮质功能减退导致促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高，刺激黑素细胞活性，从而引发弥漫性色素沉着。
- 需注意，Cushing综合征通常与色素沉着无直接关联，因其高皮质醇水平可能抑制ACTH分泌（垂体或肾上腺源性病因除外）。
- 副肿瘤性色素沉着：
- 某些恶性肿瘤（如小细胞肺癌）可能异位分泌ACTH或其他肽类物质，导致全身性色素沉着。
- 异位ACTH通过结合黑素细胞表面的黑皮质素受体（MC1R），直接激活酪氨酸酶通路，促进黑色素合成。
- 灰皮病（如慢性砷中毒相关）：
- 这是一种与慢性砷暴露相关的色素异常，表现为皮肤灰褐色斑片，可伴角化过度。
- 其机制涉及砷剂对黑素代谢的干扰及真皮内色素沉积。
- 创伤后色素沉着：
- 皮肤损伤（如烧伤、痤疮）或慢性炎症后，局部释放的炎症介质（如白三烯、前列腺素）可刺激黑素细胞活性，导致暂时性或持久性色素沉着。
- 药物诱导：
- 长期使用抗疟药（如氯喹）、细胞毒性药物（如环磷酰胺）或抗精神病药（如氯丙嗪）可能通过直接毒性或光敏反应诱发色素沉着。
- 部分药物可沉积于真皮或干扰黑素小体转运，而非单纯增加黑色素合成。
病理机制
- 黑素细胞功能亢进：
- 致病因素（如ACTH、炎症介质）通过激活酪氨酸酶及相关信号通路（如cAMP/PKA），显著提升黑色素合成效率，而非直接引起黑素细胞增殖。
- 黑色素分布异常：
- 黑色素从黑素细胞向角质形成细胞的转运过程受阻时，可导致表皮基底层或真皮上部黑色素过度滞留。
- 黑素小体代谢紊乱：
- 部分病因（如砷中毒）可能改变黑素小体的结构或降解过程，使其在真皮巨噬细胞中异常蓄积。
临床表现
- 皮肤外观改变：
- 色素沉着形态因病因各异：Addison病呈全身性弥漫性棕褐色；灰皮病为灰褐色斑片伴角化；药物性沉着多局限于曝光部位。
- 伴随症状：
- 原发性疾病相关表现（如Addison病的乏力、低血压）可能早于或伴随色素沉着出现，需结合全身评估。
以上信息基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于其他特指病因的色素沉着症的基础认识框架。对于具体诊断和治疗建议，请咨询专业医疗人员。