其他特指的高粘或微血管阻塞性皮肤病Other specified Dermatoses attributable to hyperviscosity or microvascular occlusion

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码EF5Y

路径

14 皮肤疾病

ED50 - EG02 累及特定皮肤结构的皮肤疾病

EF20 - EG02 皮肤血管和淋巴管疾病

EF50 - EF5Y 高粘或微血管阻塞性皮肤病

EF5Y 其他特指的高粘或微血管阻塞性皮肤病

关键词

索引词Dermatoses attributable to hyperviscosity or microvascular occlusion、其他特指的高粘或微血管阻塞性皮肤病、血小板栓引起的皮肤微血管闭塞、骨髓增生性疾病相关血小板栓塞引起的皮肤微血管紊乱、阵发性夜间血红蛋白尿相关血小板栓塞引起的皮肤微血管紊乱、栓塞引起的皮肤微血管阻塞、心脏栓塞引起的皮肤微血管阻塞、血管性凝血障碍引起的皮肤微血管紊乱、白色萎缩症、白色萎缩、恶性萎缩性丘疹病、德戈斯恶性萎缩性丘疹病、德戈斯病、红皮病多发性神经病、恶性萎缩性丘疹综合征、致死性皮肤和胃肠道小动脉血栓形成、全身性凝血障碍引起的皮肤微血管阻塞、异常蛋白血症引起的皮肤微血管紊乱、冷球蛋白引起的皮肤微血管紊乱、单克隆冷球蛋白引起的皮肤微血管紊乱、混合冷球蛋白致皮肤微血管闭塞、冷纤维蛋白原引起的皮肤微血管紊乱、冷凝集素引起的皮肤微血管紊乱、高球蛋白血症引起的皮肤微血管紊乱、良性高丙种球蛋白血症性紫癜

缩写其他特指高粘性皮肤病、其他特指微血管阻塞性皮肤病

别名高粘血症相关皮肤病变、微血管阻塞性皮肤病变、Other-specified-Hyper-viscous-or-Microvascular-Occlusive-Skin-Diseases

其他特指的高粘或微血管阻塞性皮肤病 (ICD-11 编码：EF5Y) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

皮肤紫癜和瘀斑：

皮肤出现紫红色或暗紫色斑点，常见于下肢、臀部等部位（70%-90%）。

网状青斑：

皮肤呈现网状或鱼鳞状的青紫色斑纹，尤其在寒冷环境中更为明显（60%-80%）。

局部缺血：

患者常感到四肢末端（如手指、脚趾）发冷、麻木或疼痛（50%-70%）。

其他可能症状

全身不适：

包括疲劳、乏力、低热等症状（10%-20%）。

关节痛：

少数患者可出现关节疼痛或肿胀（5%-10%）。

消化系统症状：

腹痛、恶心、呕吐等（罕见，<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤颜色改变：

紫癜、瘀斑、网状青斑等（80%-90%）。

皮肤温度变化：

受累区域皮肤温度降低（50%-70%）。

溃疡形成：

长期缺血可能导致皮肤溃疡（10%-20%）。

非典型体征

淋巴结肿大：

局部淋巴结可能因炎症反应而肿大（10%-15%）。

关节红肿：

关节红肿、活动受限（5%-10%）。

神经系统体征：

周围神经病变导致的感觉异常（罕见，<5%）。

实验室与影像学特征

血液检查：

全血细胞计数：红细胞增多（阳性率：约60%-80%），白细胞或血小板增多偶见（<30%）。
纤维蛋白原水平：升高（阳性率：约50%-70%）。
血脂水平：胆固醇和三酰甘油升高（阳性率：约40%-60%）。

凝血功能检查：

D-二聚体：升高（阳性率：约50%-70%）。
PT/INR：延长（阳性率：约40%-60%）。

免疫学检查：

抗核抗体：阳性（阳性率：约20%-40%，提示可能合并自身免疫性疾病）。
抗磷脂抗体：阳性（阳性率：约15%-30%，提示抗磷脂综合征可能）。

影像学检查：

超声检查：显示血管内血栓形成或血流异常（阳性率：约70%-90%）。
CT/MRI：显示血管闭塞及周围组织缺血（阳性率：约60%-80%）。

注：临床表现因具体病因和个体差异而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有严重并发症的风险。