其他特指的穿通性皮病Other specified Perforating dermatoses
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关键词
索引词Perforating dermatoses、其他特指的穿通性皮病、家族性反应性穿通性胶原病、匐行穿孔性弹性组织变性、穿通性弹力纤维瘤、Miescher弹性瘤、穿通性脐周钙化性弹性组织变性、局部获得性皮肤弹性纤维性假黄瘤、穿通性钙化弹力纤维病、穿通性毛囊炎
其他特指的穿通性皮病 (EE70.Y) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 瘙痒感：
- 患者常感到皮肤瘙痒，特别是在夜间更为明显（50%-80%）。
- 疼痛或不适：
- 部分患者可能伴有轻度到中度的疼痛或不适感，尤其是在继发感染时（30%-50%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 在合并系统性疾病时，患者可能出现全身症状，如发热、关节痛等，但这些症状较为少见（<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮损特点：
- 丘疹或结节：直径几毫米至数厘米大小不等的丘疹或结节，中心部位常有角质栓形成。颜色可为肤色、淡红色或深棕色（80%-90%）。
- 角质栓：丘疹顶部常附着紧密的角质栓，移除后可见小凹陷，有时伴出血或渗出（70%-80%）。
- 分布模式：多见于四肢伸侧及躯干，但也可能泛发全身（60%-70%）。
非典型体征
- 红肿热痛：
- 继发感染时，皮损区域可能出现红肿热痛等症状（10%-20%）。
实验室与影像学特征
-
组织病理学检查：
- 真皮-表皮连接处变化：正常的真皮-表皮交界处发生改变，允许原本位于真皮层内的胶原纤维或弹性纤维穿透到表皮层，并最终排出体外。这一过程通常伴随着局部炎症反应以及细胞凋亡现象（90%-100%）。
- 角质形成过度：受累区域常见角化过度现象，表现为增厚的角质层下可见由胶原纤维构成的小结节或颗粒状物（80%-90%）。
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免疫组化：
- 免疫组化染色主要用于排除其他疾病（如肿瘤或感染），特别是在鉴别诊断时（50%-60%）。
-
影像学表现：
- 皮肤镜检查：皮肤镜下可以观察到典型的角质栓和丘疹中央凹陷结构，有助于诊断（70%-80%）。
总结
其他特指的穿通性皮病 (EE70.Y) 主要表现为丘疹或结节，伴有角质栓，多见于四肢伸侧及躯干。瘙痒感是常见的自觉症状。组织病理学检查是确诊的重要手段，显示出典型的真皮-表皮连接处变化和角质形成过度。在临床诊断中，应综合考虑患者的症状、体征及实验室检查结果。
请注意，具体诊断与治疗应遵循专业医生指导。