获得性穿通性皮病Acquired perforating dermatosis

更新时间：2025-05-27 22:52:36

获得性穿通性皮病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性穿通性皮病（Acquired Reactive Perforating Dermatosis, ARPD），曾归类于Kyrle病谱系，是一种罕见的获得性皮肤穿通性疾病。其核心特征是皮肤出现丘疹或结节，病变中真皮层成分（如变性胶原、坏死物质）通过表皮排出。病变多见于下肢伸侧、躯干及四肢，尤其是小腿前侧。典型皮损为中央角质栓伴周围红斑，常伴瘙痒。

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病因学特征

1. 相关疾病背景：

   • 主要与糖尿病、慢性肾功能衰竭相关，尤其是透析患者。代谢异常（如尿毒症毒素蓄积）是重要诱因。
   • 其他合并症包括肝病、甲状腺功能异常及免疫抑制状态（如HIV感染），提示多系统疾病关联。

2. 发病机制：

   • 表皮损伤与修复异常：搔抓或摩擦等机械刺激诱发表皮损伤，导致真皮成分经表皮排出。
   • 代谢紊乱：尿毒症或高血糖环境促进糖基化终产物蓄积，干扰皮肤修复并加剧胶原变性。
   • 遗传倾向：部分病例报告家族史，但无明确遗传模式。
   • 炎症反应：局部Th1/Th17淋巴细胞浸润及IL-6等细胞因子升高，提示慢性炎症参与。

3. 诱发因素：

   • 皮肤干燥、湿热环境、血液透析治疗可能加重症状。
   • 部分药物（如抗EGFR靶向药）可能诱发类似皮损，但证据有限。

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病理机制

1. 组织学特征：

   • 表皮角化过度伴杯状凹陷，凹陷内嵌合坏死胶原纤维及嗜碱性碎片。
   • 真皮浅层胶原变性，伴中性粒细胞或淋巴细胞浸润。
   • 穿通通道形成，可见变性物质贯穿表皮至角质层。

2. 分子机制：

   • 尿毒症毒素（如β2微球蛋白）直接损伤真皮基质，抑制表皮再生。
   • 高血糖通过AGE-RAGE通路激活促纤维化因子（如TGF-β），加剧胶原代谢异常。

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临床表现

1. 皮损特点：

   • 直径2-8mm的红色或肤色丘疹，中央脐凹伴黄褐色角质栓，强行剥离后可见点状出血。
   • 呈线状或簇状排列，对称分布于下肢伸侧（>90%病例）、手臂及躯干。

2. 症状与病程：

   • 瘙痒剧烈，夜间加重，可继发抓痕或苔藓样变。
   • 皮损可持续数月至数年，肾功能改善后可能自发缓解。

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参考文献：根据《中华皮肤科杂志》等权威期刊发表的相关文章整理而来。

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