掌跖脓疱病Palmoplantar pustulosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EA90.42

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14 皮肤疾病

关键词

索引词Palmoplantar pustulosis、掌跖脓疱病、掌跖脓疱型银屑病、PPP[掌跖脓疱病]、掌跖脓疱性银屑病、脓疱性细菌疹 [possible translation]、脓疱性细菌疹、药物诱导掌跖脓疱病、药物诱导掌跖脓疱性银屑病、急性掌跖脓疱性银屑病、慢性掌跖脓疱性银屑病

同义词Palmoplantar pustular psoriasis、Pustulosis palmaris et plantaris、PPP - [palmoplantar pustulosis]、Pustular psoriasis of the palms and soles、Pustular bacterid

缩写PPP

别名Palmoplantarpustularpsoriasis、Pustulosispalmarisetplantaris、Pustularpsoriasisofthepalmsandsoles、Pustularbacterid、Palmoplantarpustulosis

掌跖脓疱病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 皮肤活检：
  - 皮肤活检显示表皮下出现大量微小脓肿，主要由中性粒细胞构成。伴随的表皮增厚、角化不全以及真皮层血管扩张也是常见表现。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无菌性脓疱：手掌和/或足底出现红色斑块，随后迅速发展成为直径约2-5毫米的小脓疱，通常呈簇状分布。
  - 疼痛与瘙痒：病变部位经常受到摩擦和压力的影响，许多患者会感到剧烈疼痛，并可能出现瘙痒感。
  - 鳞屑与角化：脓疱干涸结痂后留下黄色至棕色的色素沉着斑，伴有角化增厚和鳞屑形成。
- 流行病学史：
  - 吸烟史：吸烟是PPP发病的重要环境因素之一，吸烟者比非吸烟者的发病率显著升高。
  - 家族史：部分患者可能有银屑病家族史或个人史。
  - 金属致敏史：接触某些金属（如镍、铬）可能导致疾病触发或加重。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的皮肤活检结果即可确诊。
- 若无皮肤活检结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（无菌性脓疱+红斑+鳞屑与角化）。
  - 流行病学史（吸烟史、家族史、金属致敏史）。

二、辅助检查

影像学检查：
- X线或MRI：
  - 异常意义：X线或MRI检查可能显示受累区域的软组织肿胀，但无特异性改变。这些检查有助于排除其他可能的疾病，如感染性关节炎或其他类型的皮肤病。
血液检查：
- 血常规：
  - 异常意义：血常规可能显示轻度白细胞增多，尤其是中性粒细胞比例增高。这提示局部炎症反应的存在。
HLA分型：
- HLA-B27检测：
  - 异常意义：HLA-B27在部分患者中阳性，提示遗传倾向。虽然这不是确诊依据，但可以作为支持性证据。
免疫学检查：
- 炎症标志物：
  - C反应蛋白（CRP）：轻度升高，提示低度炎症状态。
  - 血沉（ESR）：轻度升高，非特异性炎症活动标志。

三、实验室检查的异常意义

皮肤活检：
- 病理特征：表皮下出现大量微小脓肿，主要由中性粒细胞构成。伴随的表皮增厚、角化不全以及真皮层血管扩张也是常见表现。这是确诊掌跖脓疱病的关键依据。
血液检查：
- 白细胞计数：轻度升高，尤其是中性粒细胞比例增高，提示局部炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）：轻度升高（<50 mg/L），提示低度炎症状态。
- 血沉（ESR）：轻度升高（<30 mm/h），非特异性炎症活动标志。
HLA分型：
- HLA-B27阳性：提示遗传倾向，虽然不是确诊依据，但可以作为支持性证据。
免疫学检查：
- 炎症介质：
  - 白细胞介素-8 (IL-8)：水平升高，促进局部皮肤炎症和脓疱形成。
  - 肿瘤坏死因子α (TNF-α)：水平升高，参与炎症反应。

四、总结

确诊核心依赖于皮肤活检结果，结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以影像学（排除其他疾病）和血液检查（评估炎症状态）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如皮肤活检、HLA分型）。

权威依据：《皮肤病学》、《临床皮肤病学杂志》、《中华皮肤科杂志》等相关文献和指南。