脓疱型银屑病Pustular psoriasis

更新时间：2025-05-27 22:55:38

脓疱型银屑病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脓疱型银屑病（Pustular Psoriasis, 编码：EA90.4）是一种严重的银屑病亚型，以反复发作的无菌性小脓疱为特征性皮损。脓疱可局限于特定区域（如手掌/足底）或泛发全身。根据临床特征可分为局限型（如掌跖脓疱病）和泛发型（如von Zumbusch型）。该病常伴随全身炎症反应，表现为发热、关节痛及白细胞增多，重症患者可能出现低钙血症或器官功能障碍，需紧急干预。

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病因学特征

脓疱型银屑病的病因尚未完全明确，目前认为是遗传、免疫与环境因素共同作用的结果：

1. 遗传易感性：部分患者存在IL36RN、CARD14等基因突变，导致先天免疫信号通路异常激活。

2. 免疫失调：

   • Th17/IL-23轴过度活化驱动炎症，IL-17、IL-22等细胞因子刺激角质形成细胞异常增殖。
   • 中性粒细胞在表皮大量聚集形成脓疱，但脓液培养始终无菌。

3. 诱发与加重因素：

   • 药物：β受体阻滞剂、锂剂、干扰素、强效糖皮质激素突然减停等。
   • 感染：链球菌性咽炎等细菌感染是常见触发因素。
   • 代谢：妊娠（因激素波动）、低钙血症、肾功能不全。
   • 其他：紫外线照射、皮肤创伤、吸烟、应激等。

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病理机制

1. 表皮炎症级联反应：IL-36受体信号通路异常激活→角质形成细胞释放CXCL8等趋化因子→中性粒细胞向表皮迁移并形成Munro微脓肿。
2. 皮肤屏障缺陷：丝聚合蛋白表达减少导致角质层结构异常，经皮水分丢失增加。
3. 系统性炎症：大量促炎因子（如TNF-α、IL-6）入血引发发热、C反应蛋白升高等。

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临床表现

1. 局限型（如掌跖脓疱病）：
   • 手掌/足底红斑基础上成批出现黄色脓疱，伴脱屑、皲裂，周期性发作。
2. 泛发型（von Zumbusch型）：
   • 突发全身弥漫性红斑，表面迅速出现密集针尖大脓疱，可融合成“脓湖”。
   • 系统症状：高热（39-40℃）、寒战、关节肿痛、白细胞显著升高（>20×10⁹/L）。
3. 特殊亚型：
   • 连续性肢端皮炎：始于指/趾端的脓疱和糜烂，可向近端扩展。
   • 疱疹样脓疱病：妊娠期发病，伴低钙血症风险。

综上，脓疱型银屑病需结合临床表现、组织病理（表皮内海绵状脓疱）及基因检测综合诊断。治疗需避免诱发因素，并根据严重程度选择生物制剂、维A酸类药物或免疫抑制剂。

参考文献：及其他医学资源。