副肿瘤性天疱疮Paraneoplastic pemphigus
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Paraneoplastic pemphigus、副肿瘤性天疱疮
别名副肿瘤天疱疮、肿瘤相关性天疱疮、恶性肿瘤相关性天疱疮、伴肿瘤的天疱疮
副肿瘤性天疱疮 (EB40.2) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 皮肤损害：
- 水疱和大疱：躯干、四肢乃至面部出现散在分布的红斑基础上的小水疱至大疱，边界清晰，尼氏征可阳性（高，70%-90%）。
- 疼痛和瘙痒：皮肤损害部位常伴有疼痛或瘙痒感（中等，50%-70%）。
- 黏膜损害：
- 口腔溃疡：几乎所有病例均报告有顽固性口腔黏膜损害，表现为唇红缘、颊粘膜、舌面等处持续性溃疡、糜烂，严重影响进食与言语功能（极高，90%-100%）。
- 眼部症状：结膜炎、眼睑炎、角膜炎等，可导致干眼症或角膜瘢痕形成（高，60%-80%）。
- 生殖器黏膜损害：外阴部炎症，可伴有疼痛性排尿困难（中等，30%-50%）。
- 其他系统影响：
- 呼吸道受累：部分患者可合并闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），表现为呼吸困难、咳嗽（中等，20%-40%）。
- 消化道问题：吞咽困难、腹痛等（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
- 皮肤病变：
- 红斑基础上的小水疱至大疱：边界清晰，尼氏征可阳性（高，70%-90%）。
- 糜烂和渗出：水疱破裂后形成糜烂面，伴有浆液或血液渗出（高，60%-80%）。
- 黏膜病变：
- 口腔黏膜损害：唇红缘、颊粘膜、舌面等处持续性溃疡、糜烂（极高，90%-100%）。
- 眼部体征：结膜充血、角膜溃疡或瘢痕（高，60%-80%）。
- 生殖器黏膜损害：外阴部红肿、糜烂（中等，30%-50%）。
- 全身检查：
- 淋巴结肿大：由于潜在的恶性肿瘤，可发现局部或全身淋巴结肿大（中等，30%-50%）。
- 肺部体征：听诊可闻及哮鸣音、湿啰音（中等，20%-40%）。
实验室与影像学特征
- 免疫荧光检查：
- 直接免疫荧光：表皮细胞间IgG和补体（C3）沉积，部分病例基底膜带可见线性沉积（高，80%-90%）。
- 间接免疫荧光：血清中存在抗表皮复合结构（如桥粒、半桥粒、包斑蛋白等）的自身抗体（高，80%-90%）。
- 病理检查：
- 组织病理学：表皮内棘层松解，可伴界面皮炎或苔藓样炎性浸润（高，80%-90%）。
- 电子显微镜：可见桥粒结构破坏（高，80%-90%）。
- 影像学检查：
- 胸部X线或CT：可能显示肺部浸润、淋巴结肿大（中等，30%-50%）。
- PET-CT：有助于发现潜在的恶性肿瘤（中等，30%-50%）。
- 其他检查：
- 血常规：部分患者白细胞计数升高（中等，30%-50%）。
- 生化检查：肝功能、肾功能异常（低，10%-20%）。
参考文献
- 《Fitzpatrick's Dermatology》（第9版）
- 《Rook's Textbook of Dermatology》（第9版）
- 《Journal of the American Academy of Dermatology》
请注意，上述信息依据当前医学认知水平编写，随着科学研究进展，对于副肿瘤性天疱疮的认识也可能发生变化。
