天疱疮Pemphigus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB40

子码范围EB40.0 - EB40.Z

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索引词Pemphigus

缩写天疱疮

别名寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、副肿瘤性天疱疮、未特指的天疱疮

天疱疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 直接免疫荧光检查阳性：在病损处皮肤或正常皮肤的表皮细胞间可见IgG沉积。
- 间接免疫荧光检查阳性：血清中可检出抗桥粒芯蛋白抗体（Dsg1或Dsg3）。
- 组织病理学检查：表皮内裂隙和棘刺松解现象。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤上出现大小不等、松弛的水疱，易破裂形成疼痛性糜烂面。
  - 口腔黏膜出现疼痛性溃疡和糜烂。
  - 瘙痒感。
- 尼氏征阳性：通过轻推水疱周围的正常皮肤，可见表皮层分离并形成新的水疱。
- 其他黏膜受累：眼结膜、鼻腔、生殖器等部位出现类似口腔的损害。
- 全身不适：发热、乏力等非特异性全身症状。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无免疫荧光或组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（皮肤水疱和糜烂 + 口腔黏膜损害）。
  - 尼氏征阳性。

影像学检查：
- 皮肤镜检查：
  - 异常意义：观察皮肤病变的特征，如水疱、糜烂面和鳞屑，有助于初步判断。
- 超声检查：
  - 异常意义：评估皮肤和皮下组织的结构变化，有助于鉴别其他皮肤病。
临床鉴别检查：
- 眼部检查：
  - 异常意义：发现眼结膜炎症，如充血、水肿及渗出，支持天疱疮的诊断。
- 生殖器及其他黏膜检查：
  - 异常意义：发现外生殖器、鼻腔等部位的疼痛性溃疡和糜烂，支持多部位受累。
流行病学调查：
- 药物使用史：
  - 判断逻辑：了解患者近期是否使用过可能诱发天疱疮的药物（如青霉素类抗生素），有助于排除药物引起的反应。
- 感染史：
  - 判断逻辑：了解患者是否有病毒感染或其他感染史，有助于评估环境触发因素。

免疫荧光检查：
- 直接免疫荧光阳性：在病损处皮肤或正常皮肤的表皮细胞间可见IgG沉积，直接支持天疱疮的诊断。
- 间接免疫荧光阳性：血清中检出抗桥粒芯蛋白抗体（Dsg1或Dsg3），有助于确定亚型和监测疾病活动性。
血液检查：
- 白细胞计数升高：急性期患者可能出现白细胞计数轻度升高，提示炎症反应。
- 低蛋白血症：重症患者可能出现低蛋白血症，反映营养状态不良。
组织病理学检查：
- 表皮内裂隙：表皮细胞之间出现裂隙，导致棘刺松解现象，是天疱疮的重要病理特征。
- 表皮下水疱：部分亚型如落叶型天疱疮可能表现为表皮下水疱。
ELISA检测：
- 抗桥粒芯蛋白抗体滴度升高：用于定量检测血清中的抗桥粒芯蛋白抗体（Dsg1或Dsg3），有助于诊断和监测病情。
尿常规：
- 蛋白尿：重症患者可能出现蛋白尿，反映肾脏功能受损。
生化检查：
- 电解质紊乱：长期糜烂可能导致电解质失衡，如低钾血症、低钠血症等。

权威依据：《Dermatology》,《Autoimmunity Reviews》,《Journal of Investigative Dermatology》等权威皮肤病学期刊中的相关研究报道。