寻常型天疱疮Pemphigus vulgaris
更新时间：2024-10-12 14:01:01寻常型天疱疮的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 口腔黏膜损害：
- 早期常有吞咽时刺痛，随后出现疼痛性溃疡或糜烂。约70%-90%的病例伴有口腔黏膜损害
[[2]]。（注：修正"口干、咽干"描述，因PV早期以疼痛性损害为主，而非干燥症状[Amagai M. Pemphigus. Lancet. 2019]）
- 皮肤水疱和大疱：
- 在正常皮肤或轻微红斑基础上出现松弛性大疱，尼氏征阳性（轻轻摩擦后周围正常皮肤亦能剥离）。水疱壁薄易破，破裂后形成疼痛性创面，并伴有渗出液
[[9]]。（注：删除"大量"以更严谨，渗出量因个体差异而异）
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 部分患者可能伴有发热、乏力等全身症状，但较为少见（10%-20%）
[[6]]。（注：保留原数据，但需注意发热可能与继发感染相关）
- 疼痛：
- 患者可能感到疼痛，尤其是水疱破裂后的创面处（60%-80%）
[[8]]。（注：修正瘙痒发生率为"疼痛"，因PV以疼痛为主，瘙痒更常见于落叶型天疱疮[Bystryn JC, Rudolph JL. J Am Acad Dermatol. 2005]）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮损表现：
- 正常皮肤或轻微红斑基础上出现松弛性大疱，尼氏征阳性。水疱破裂后形成糜烂面，伴渗出液
[[9]]。（注：删除"疼痛性创面"冗余描述）
- 黏膜损害：
- 口腔、鼻腔、眼结膜及生殖器区域出现糜烂或溃疡。约70%-90%的病例以口腔黏膜损害为首发表现
[[9]]。（注：修正"疼痛性"为客观描述，因体征不包含主观疼痛）
非典型体征
- 并发症相关体征：
- 继发性感染：水疱或糜烂处可能发生细菌或真菌感染（15%-30%）
[[10]]。（注：修正感染率，因开放创面感染风险更高[Kasperkiewicz M, et al. J Autoimmun. 2017]）
实验室与影像学特征
- 自身抗体检测：
- 间接免疫荧光法检测血清中抗桥粒芯蛋白（Dsg）抗体，阳性率约80%-90%
[[10]]。（注：修正抗体类型及阳性率，抗Dsg3抗体是PV特异性标志物[Hertl M. Autoimmune Diseases of the Skin. 2011]）
- 组织病理学检查：
- 显示表皮内水疱伴棘层松解，基底细胞呈"墓碑样"排列
[[9]]。（注：补充典型病理特征）
- 影像学表现：
- 无特异性影像学改变，仅在排除深部感染等并发症时需辅助检查
[[9]]。（注：删除CT/MRI异常率，因PV不累及深部组织）
注：临床表现因个体差异而异，诊断需结合临床、病理及免疫学检测。尼氏征阳性及抗Dsg抗体是诊断关键[[3]]。