毛发红糠疹Pityriasis rubra pilaris

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EA94

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关键词

索引词Pityriasis rubra pilaris、毛发红糠疹、PRP[毛发红糠疹]、德佛札氏病、Devergie病 [possible translation]、Devergie病、毛发红糠疹，成人型、毛发红糠疹I型，典型成人型、毛发红糠疹II型，非典型成人型、毛发红糠疹，幼年型、毛发红糠疹III型，典型幼年型、毛发红糠疹IV型，局限幼年型、毛发红糠疹V型，非典型幼年型、HIV相关型毛发红糠疹

同义词PRP - [pityriasis rubra pilaris]、Devergie's disease

缩写PRP

毛发红糠疹（Pityriasis rubra pilaris, PRP）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准：
- 皮肤活检：显示典型的毛囊角化过度和炎症细胞浸润，是确诊PRP的最可靠方法。
必须条件：
- 临床表现：
  - 散在的小丘疹，逐渐融合成棕红色或橘红色的鳞屑性斑片。
  - 丘疹顶部可见圆形凹陷，中央附着一黑点（角栓）。
  - 皮损可扩展至躯干和四肢，严重者可发展为全身性的红皮病。
- 体征：
  - 毛囊角化性丘疹（80%-90%）。
  - 鳞屑性斑片（70%-80%）。
  - 红斑（60%-70%）。
  - 掌跖角化（40%-50%）。
支持条件：
- 症状：
  - 皮肤瘙痒（70%-80%）。
  - 头皮屑增多（60%-70%）。
  - 面部潮红（50%-60%）。
  - 全身倦怠、畏寒、体重下降（10%-20%）。
- 流行病学史：
  - 家族史：部分患者有家族遗传史，尤其是儿童期发病的病例。
  - 既往病史：存在免疫功能紊乱、维生素A缺乏或其他潜在因素的历史。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的典型临床表现和体征。
- 支持条件中的症状和流行病学史有助于进一步确认诊断。
- 皮肤活检结果阳性可直接确诊。

二、辅助检查

影像学检查：
- 皮肤CT/MRI：
  - 异常意义：评估病变范围和深度，尤其在复杂或难以确定的情况下。
  - 判断逻辑：主要用于排除其他皮肤病或评估并发症。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：可能显示轻度贫血或白细胞计数改变。
  - 判断逻辑：非特异性指标，但有助于排除其他疾病。
- 肝功能和肾功能检查：
  - 异常意义：评估系统性影响，尤其是在红皮病型PRP中。
  - 判断逻辑：监测内脏器官功能，指导治疗。
免疫学检查：
- 自身抗体检测：
  - 异常意义：部分患者可能存在自身免疫反应。
  - 判断逻辑：辅助诊断，尤其是与免疫功能紊乱相关的病例。
维生素A水平测定：
- 异常意义：维生素A缺乏可能与PRP的发生有关。
- 判断逻辑：评估营养状态，指导补充治疗。

三、实验室检查的异常意义

皮肤活检：
- 病理特征：毛囊角化过度、表皮增生、炎症细胞浸润（特别是T淋巴细胞和巨噬细胞）。
- 异常意义：确诊PRP的关键依据，排除其他类似皮肤病。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 轻度贫血：提示慢性炎症或营养不良。
  - 白细胞计数改变：提示炎症反应或感染。
- 肝功能和肾功能检查：
  - 异常值：提示系统性影响，需进一步评估和处理。
免疫学检查：
- 自身抗体阳性：提示自身免疫反应的存在。
- 异常意义：辅助诊断，指导免疫调节治疗。
维生素A水平：
- 低于正常值：提示维生素A缺乏。
- 异常意义：指导补充治疗，改善皮肤健康。

四、总结

确诊核心依赖于皮肤活检结果，结合典型的临床表现和体征。
辅助检查以血液检查、影像学检查和免疫学检查为主，用于排除其他疾病和评估系统性影响。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果和免疫学指标，指导治疗和管理。

权威依据：相关文献和临床指南，如《皮肤科诊疗指南》、《皮肤病学杂志》等。