毛发红糠疹Pityriasis rubra pilaris

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编码EA94

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关键词

索引词Pityriasis rubra pilaris、毛发红糠疹、PRP[毛发红糠疹]、德佛札氏病、Devergie病 [possible translation]、Devergie病、毛发红糠疹，成人型、毛发红糠疹I型，典型成人型、毛发红糠疹II型，非典型成人型、毛发红糠疹，幼年型、毛发红糠疹III型，典型幼年型、毛发红糠疹IV型，局限幼年型、毛发红糠疹V型，非典型幼年型、HIV相关型毛发红糠疹

同义词PRP - [pityriasis rubra pilaris]、Devergie's disease

缩写PRP

毛发红糠疹（EA94）的核心症状与体征

症状（主观感受）

皮肤瘙痒：
- 患者常感到不同程度的瘙痒，尤其是在皮损区域（70%-80%）。
头皮屑增多：
- 早期常见细碎的鳞状屑，尤其是头皮部位（60%-70%）。
面部红斑：
- 面部可能出现持续性红斑（50%-60%）。
全身倦怠、畏寒、体重下降：
- 在病情发展至红皮病时，患者可能出现全身性症状（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

毛囊角化性丘疹：
- 小而坚硬的丘疹，中央有小角质栓，触感粗糙（80%-90%）。剥除角栓后可见特征性小凹陷，具有诊断意义。
鳞屑性斑片：
- 丘疹逐渐融合成橘红色或黄红色的鳞屑性斑片，边界清晰（70%-80%）。
红斑：
- 初期多见于头皮和面部，随后可扩展至躯干和四肢（60%-70%）。
掌跖角化：
- 手掌和脚底出现明显增厚、硬化（40%-50%）。
毛发脱落：
- 受累区域毛发稀疏或脱落（30%-40%）。
银屑病样损害：
- 躯干和四肢的斑块类似银屑病但鳞屑较细，严重者可波及全身形成红皮病（20%-30%）。

实验室与影像学特征

皮肤活检：
- 显示典型的毛囊角化过度和灶性颗粒层增厚，伴真皮淋巴细胞浸润（90%-95%）。
血液检查：
- 一般无特异性异常，但红皮病患者可能显示轻度贫血或白细胞计数改变（10%-20%）。
影像学检查：
- 通常无需特殊影像学检查，但在某些情况下，皮肤CT或MRI可用于评估病变范围（10%-20%）。

参考文献

（同原始参考文献，未修改）