Stevens-Johnson综合征Stevens-Johnson syndrome

更新时间：2025-05-27 22:55:06

Stevens-Johnson综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

Stevens-Johnson综合征（SJS）是一种少见且严重的急性非化脓性皮肤黏膜综合征，属于T细胞介导的迟发型超敏反应。该病主要影响皮肤和黏膜，特别是口腔、眼结膜、生殖器等部位，并伴随有系统性的症状。根据定义，当皮肤受累不超过体表面积9%时，则诊断为Stevens-Johnson综合征；若超过这一比例，则可能发展成为更为严重的情况——中毒性表皮坏死松解症（TEN）。尽管SJS的死亡率相对较低，但其急性期发病率高，尤其是眼部损害可导致失明。

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病因学特征

1. 触发因素：

   • 药物：最常见的是抗生素（如磺胺类药物）、抗惊厥药、非甾体抗炎药以及某些中药制剂。
   • 感染：包括病毒（例如单纯疱疹病毒HSV-1/2、支原体肺炎、EB病毒等）、细菌或真菌感染。
   • 疫苗接种：极少数情况下，某些疫苗可能与SJS相关。

2. 免疫机制：

   • SJS主要由T细胞介导的细胞毒性反应引发，表现为CD8+ T细胞针对角质形成细胞的凋亡性攻击，部分通过Fas-Fas配体途径或颗粒酶/穿孔素机制。
   • 病变区皮肤及黏膜组织病理学检查可见表皮全层坏死、真皮内淋巴细胞浸润及表皮下水疱形成，反映细胞介导的免疫损伤。

3. 遗传易感性：

   • 某些人类白细胞抗原（HLA）类型与药物诱发SJS密切相关。例如，在亚洲人群中，携带HLA-B*1502基因者使用卡马西平时发生SJS的风险显著升高。

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病理机制

1. 皮肤与黏膜损伤：

   • T细胞介导的细胞毒性反应导致角质形成细胞广泛凋亡，表皮与真皮分离，形成松弛性水疱，表现为“尼氏征阳性”（轻微摩擦导致表皮剥脱）。
   • 黏膜上皮的类似损伤可引起口腔、眼结膜、生殖器等部位糜烂、溃疡及出血。

2. 全身性影响：

   • 全身炎症反应可能导致发热、肝肾功能异常及电解质紊乱。
   • 重症患者可因继发感染、体液丢失或多器官衰竭危及生命。

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临床表现

1. 典型症状：

   • 前驱期表现为发热、咽痛、咳嗽等流感样症状。
   • 皮肤损害初为弥漫性红斑或紫红色斑丘疹，迅速进展为不典型靶形损害（中央暗紫、边界不清），常对称分布于面部、躯干及四肢。
   • 黏膜受累（>90%病例）：口腔黏膜糜烂伴疼痛性溃疡，眼部充血、假膜形成，生殖器及肛门黏膜溃疡。
   • 眼部并发症包括角膜炎、睑球粘连，严重者可致永久性视力损伤。

2. 其他症状：

   • 可能伴发支气管肺炎、肾炎或心肌炎等内脏受累表现。
   • 急性期后部分患者遗留皮肤色素异常、黏膜狭窄等后遗症。

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参考文献：《Fields Virology》关于病毒感染与免疫反应的内容；流行病学监测数据；皮肤病学教科书及相关学术论文。