中毒性表皮坏死松解症Toxic epidermal necrolysis
更新时间：2025-05-27 22:53:21
关键词
索引词Toxic epidermal necrolysis、中毒性表皮坏死松解症、Lyell综合征、TEN[中毒性表皮坏死松解症]、Lyell综合征[中毒性表皮坏死松解症]
同义词Lyell syndrome (toxic epidermal necrolysis)、TEN - [toxic epidermal necrolysis]、Lyell syndrome
别名中毒性表皮溶解症、中毒性表皮坏死症、毒性表皮坏死松解症、药源性中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
中毒性表皮坏死松解症（Toxic Epidermal Necrolysis, TEN），又称Lyell综合征，是一种罕见但严重的急性皮肤病。其特征是迅速出现广泛红斑、坏死和大疱性表皮脱落，通常影响超过30%的体表面积。TEN常伴有粘膜受累，可导致全身多器官功能衰竭，死亡率高。
病因学特征
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药物过敏机制：
- 在大约三分之二的病例中，TEN是由药物过敏引发的。常见的致敏药物包括磺胺类药、抗细菌药物（如青霉素）、抗惊厥药（如苯妥英钠）等。这些药物通过诱导免疫系统异常反应，导致角质形成细胞凋亡。
- 角质形成细胞凋亡是TEN最突出的组织学表现，由FasL-Fas介导的细胞免疫反应在其中起关键作用。
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其他诱发因素：
- 感染：某些病毒感染（如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒）或细菌感染也可能诱发TEN。
- 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者也有发生TEN的风险。
- 其他因素：少数情况下，放射治疗、疫苗接种等也可能是TEN的诱因。
病理机制
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皮肤损害：
- TEN的皮肤损害表现为大片红斑、水疱、大疱和表皮松解坏死。这些病变通常在24-48小时内迅速扩散至全身。
- 由于广泛的表皮脱落，皮肤屏障功能受损，增加了感染的风险。此外，大面积的表皮脱落还可能导致体液丢失和电解质失衡。
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免疫反应：
- TEN的发病机制主要是机体对某些致病因素产生过度的免疫反应，导致皮肤和黏膜的广泛损伤。这种过度的免疫反应可以激活多种免疫细胞，如T细胞和自然杀伤细胞，进而释放细胞因子和趋化因子，进一步加剧炎症反应。
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粘膜受累：
- TEN常伴有口腔、眼、鼻、呼吸道和生殖道等粘膜的受累。粘膜病变可导致疼痛、吞咽困难、呼吸困难等症状，严重时可能危及生命。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤表现：初始表现为局部红斑，迅速发展为弥漫性红斑、水疱和大疱。随后，表皮开始松解并脱落，形成大片剥脱区。
- 粘膜受累：口腔、眼、鼻、呼吸道和生殖道等粘膜部位常出现溃疡、糜烂和渗出。
- 全身症状：患者常伴有高热、寒战、乏力等全身症状。随着病情进展，可能出现水电解质紊乱、低蛋白血症和多器官功能衰竭。
参考文献：
- 黄莉, 李甜. Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症 [J]. 中国小儿急救医学, 2019, 26(5): 326-331. DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2019.05.002
- 中毒性表皮坏死松解症. 知网百科.
- 中毒性表皮坏死松解症. 搜狗百科.
以上文献提供了关于中毒性表皮坏死松解症的详细临床和医学信息，有助于理解该疾病的病因、病理机制和临床表现。