亚急性皮肤型红斑狼疮Subacute cutaneous lupus erythematosus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB50

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索引词Subacute cutaneous lupus erythematosus、亚急性皮肤型红斑狼疮、SACLE[亚急性皮肤型红斑狼疮]、SCLE[亚急性皮肤型红斑狼疮]

同义词SACLE - [Subacute cutaneous lupus erythematosus]、SCLE - [Subacute cutaneous lupus erythematosus]

缩写SACLE、SCLE

别名亚急性皮肤红斑狼疮、亚急性皮损性红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 皮肤病变：存在环状或鳞屑性红斑，主要出现在阳光暴露区域如面部、颈部两侧（V形区）、上臂和上背部伸展面。
- 抗Ro/SSA抗体阳性：血清中检测到抗Ro/SSA抗体。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 光敏感：暴露于阳光后皮肤症状加重。
- 关节痛：多见于手、腕、膝等大关节。
- 乏力：感觉疲劳，体力下降。
- 发热：轻度至中度发热。
- 口腔黏膜损害：软腭黏膜出现病变。
- 肌肉疼痛：轻微的肌肉疼痛。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无抗Ro/SSA抗体阳性结果，需同时满足以下两项：
  - 典型皮肤病变（环状或鳞屑性红斑）。
  - 其他自身抗体阳性（如抗La/SSB抗体）或ANA低滴度阳性。

影像学检查：
- 皮肤活检：
  - 异常意义：显示表皮增厚、角化过度减少、真皮层血管周围淋巴细胞浸润及基底膜带免疫复合物沉积。这有助于确认诊断，并与其他类型的红斑狼疮相鉴别。
临床鉴别检查：
- 裂隙灯检查：
  - 异常意义：前房或玻璃体炎症表现为房水闪辉、炎性细胞浸润，提示眼部受累。
- 视神经评估：
  - 异常意义：视盘水肿、边界模糊，提示视神经受累。
流行病学调查：
- 日光暴露史：
  - 判断逻辑：明确患者近期是否有日光暴露史，增强诊断指向性。
- 药物使用史：
  - 判断逻辑：询问患者近期是否使用过已知可诱发SCLE的药物（如普鲁卡因胺、肼苯哒嗪），排除药物诱导的可能性。

自身抗体检测：
- 抗Ro/SSA抗体阳性：直接确诊SCLE的重要标志之一。
- 抗La/SSB抗体阳性：常见但不如抗Ro/SSA抗体普遍，支持SCLE的诊断。
- ANA（抗核抗体）低滴度阳性：非特异性指标，但结合其他临床表现有助于诊断。
血液检查：
- 白细胞减少：少数患者可伴有白细胞减少，提示可能有骨髓受累。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症活动，但通常不如ESR明显。
尿液检查：
- 蛋白尿：肾脏受累时可见少量蛋白尿，但SCLE患者的肾脏受累较少见且较轻微。
免疫荧光检查：
- 基底膜带IgG、IgM、C3沉积：阳性率约50%，提示免疫复合物介导的局部炎症反应。

权威依据：《中国实用内科杂志》关于皮肤型红斑狼疮诊疗指南、《美国皮肤病学会期刊》相关研究综述、中华医学会风湿病学分会发布的红斑狼疮诊治规范。