中毒性表皮坏死松解症Toxic epidermal necrolysis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Toxic epidermal necrolysis、中毒性表皮坏死松解症、Lyell综合征、TEN[中毒性表皮坏死松解症]、Lyell综合征[中毒性表皮坏死松解症]
同义词Lyell syndrome (toxic epidermal necrolysis)、TEN - [toxic epidermal necrolysis]、Lyell syndrome
别名中毒性表皮溶解症、中毒性表皮坏死症、毒性表皮坏死松解症、药源性中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症（EB13.1）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 广泛性红斑：
- 患者迅速出现广泛性红斑（非局部扩展），表现为弥漫性红斑（90%-100%）。[依据：TEN的特征是快速进展的弥漫性红斑，而非局部扩展（Roujeau JC, 1994）]
- 皮肤疼痛和灼热感：
- 受累皮肤区域常伴有剧烈的疼痛和灼热感（95%-100%）。[依据：皮肤疼痛是TEN的核心症状，发生率接近100%（Schwartz RA et al., 2013）]
- 水疱和大疱形成：
- 红斑基础上迅速出现松弛性水疱和大疱，随后破裂并形成大片剥脱区（80%-100%）。
- 粘膜受累：
- 口腔、眼、鼻、呼吸道和生殖道等黏膜部位出现溃疡、糜烂和渗出（90%-100%）。[依据：黏膜受累是TEN的典型表现，发生率超过90%（Harr T et al., 2010）]
- 高热和寒战：
- 伴随全身症状如高热（≥38.5°C）、寒战和乏力（70%-90%）。[依据：高热更常见于疾病进展期（Bastuji-Garin S et al., 1993）]
其他可能症状
- 吞咽困难：
- 由于口腔和咽喉部黏膜受累，患者可能出现吞咽困难（40%-60%）。
- 呼吸困难：
- 呼吸道黏膜受累可能导致呼吸困难（30%-50%）。[依据：呼吸系统并发症发生率可超过40%（Kohanim S et al., 2016）]
- 关节痛：
- 部分患者可能伴有轻度至中度的关节痛（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 广泛的皮肤剥脱：
- 皮肤呈现大面积红斑、松弛性水疱、大疱及随后的剥脱，通常影响超过30%的体表面积（90%-100%）。
- 尼氏征阳性：
- 轻压或摩擦后，表皮层容易剥离，形成“手套样”或“袜套样”剥脱（90%-100%）。
- 粘膜病变：
- 口腔、眼、鼻、呼吸道和生殖道等黏膜部位可见溃疡、糜烂和渗出（90%-100%）。
- 体温升高：
- 体温通常在38.5°C以上，严重时可达40°C（70%-90%）。
非典型体征
- 眼部病变：
- 结膜充血、角膜溃疡和眼睑水肿（30%-50%）。[依据：眼部受累发生率约50%（Gregory DG, 2011）]
- 生殖器病变：
- 淋巴结肿大：
- 少数患者可能出现局部或全身淋巴结肿大（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 白细胞计数可能升高，尤其是中性粒细胞增多（70%-90%）。
- 血小板计数可能下降（30%-50%）。[依据：血小板减少发生率约35%（Auquier-Dunant A et al., 2002）]
- 电解质和肝肾功能检查：
- 电解质紊乱（如低钠血症、低钾血症）常见（50%-70%）。
- 肝功能指标（如ALT、AST）和肾功能指标（如肌酐）可能异常（40%-60%）。
- 皮肤活检：
- 组织病理学显示表皮全层坏死、表皮-真皮分离，真皮层血管周围淋巴细胞浸润（90%-100%）。[依据：TEN的病理特征为全层表皮坏死（Harr T et al., 2010）]
- 免疫荧光检查：
- 直接免疫荧光检查通常为阴性（排除自身免疫性大疱病）。[依据：TEN的免疫荧光无特异性沉积（Harr T et al., 2010）]
- SCORTEN评分：
- 用于评估病情严重程度和预测死亡率，评分越高，预后越差（100%）。
注：中毒性表皮坏死松解症是一种危及生命的急性皮肤病，临床表现复杂且多变。早期诊断和及时治疗至关重要，以降低死亡率和并发症的发生率。对于疑似病例，应尽快进行详细的临床评估和必要的实验室检查。