中毒性表皮坏死松解症Toxic epidermal necrolysis

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中毒性表皮坏死松解症（EB13.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 广泛性红斑：
   • 患者迅速出现广泛性红斑（非局部扩展），表现为弥漫性红斑（90%-100%）。[依据：TEN的特征是快速进展的弥漫性红斑，而非局部扩展（Roujeau JC, 1994）]
2. 皮肤疼痛和灼热感：
   • 受累皮肤区域常伴有剧烈的疼痛和灼热感（95%-100%）。[依据：皮肤疼痛是TEN的核心症状，发生率接近100%（Schwartz RA et al., 2013）]
3. 水疱和大疱形成：
   • 红斑基础上迅速出现松弛性水疱和大疱，随后破裂并形成大片剥脱区（80%-100%）。
4. 粘膜受累：
   • 口腔、眼、鼻、呼吸道和生殖道等黏膜部位出现溃疡、糜烂和渗出（90%-100%）。[依据：黏膜受累是TEN的典型表现，发生率超过90%（Harr T et al., 2010）]
5. 高热和寒战：
   • 伴随全身症状如高热（≥38.5°C）、寒战和乏力（70%-90%）。[依据：高热更常见于疾病进展期（Bastuji-Garin S et al., 1993）]

其他可能症状

1. 吞咽困难：
   • 由于口腔和咽喉部黏膜受累，患者可能出现吞咽困难（40%-60%）。
2. 呼吸困难：
   • 呼吸道黏膜受累可能导致呼吸困难（30%-50%）。[依据：呼吸系统并发症发生率可超过40%（Kohanim S et al., 2016）]
3. 关节痛：
   • 部分患者可能伴有轻度至中度的关节痛（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 广泛的皮肤剥脱：
   • 皮肤呈现大面积红斑、松弛性水疱、大疱及随后的剥脱，通常影响超过30%的体表面积（90%-100%）。
2. 尼氏征阳性：
   • 轻压或摩擦后，表皮层容易剥离，形成“手套样”或“袜套样”剥脱（90%-100%）。
3. 粘膜病变：
   • 口腔、眼、鼻、呼吸道和生殖道等黏膜部位可见溃疡、糜烂和渗出（90%-100%）。
4. 体温升高：
   • 体温通常在38.5°C以上，严重时可达40°C（70%-90%）。

非典型体征

1. 眼部病变：
   • 结膜充血、角膜溃疡和眼睑水肿（30%-50%）。[依据：眼部受累发生率约50%（Gregory DG, 2011）]
2. 生殖器病变：
   • 生殖器部位的红斑、溃疡和渗出（30%-50%）。
3. 淋巴结肿大：
   • 少数患者可能出现局部或全身淋巴结肿大（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：
   • 白细胞计数可能升高，尤其是中性粒细胞增多（70%-90%）。
   • 血小板计数可能下降（30%-50%）。[依据：血小板减少发生率约35%（Auquier-Dunant A et al., 2002）]
2. 电解质和肝肾功能检查：
   • 电解质紊乱（如低钠血症、低钾血症）常见（50%-70%）。
   • 肝功能指标（如ALT、AST）和肾功能指标（如肌酐）可能异常（40%-60%）。
3. 皮肤活检：
   • 组织病理学显示表皮全层坏死、表皮-真皮分离，真皮层血管周围淋巴细胞浸润（90%-100%）。[依据：TEN的病理特征为全层表皮坏死（Harr T et al., 2010）]
4. 免疫荧光检查：
   • 直接免疫荧光检查通常为阴性（排除自身免疫性大疱病）。[依据：TEN的免疫荧光无特异性沉积（Harr T et al., 2010）]
5. SCORTEN评分：
   • 用于评估病情严重程度和预测死亡率，评分越高，预后越差（100%）。

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注：中毒性表皮坏死松解症是一种危及生命的急性皮肤病，临床表现复杂且多变。早期诊断和及时治疗至关重要，以降低死亡率和并发症的发生率。对于疑似病例，应尽快进行详细的临床评估和必要的实验室检查。