未特指的皮肤血管炎Unspecified Vasculitis or capillaritis involving the skin

更新时间：2025-06-19 00:55:12

未特指的皮肤血管炎 (EF40.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 组织病理学证据：
• 皮肤活检显示真皮层小血管（毛细血管后微静脉、毛细血管或小动脉）的炎症，典型表现为：
• 白细胞碎裂性血管炎（中性粒细胞浸润、核碎片、血管壁纤维蛋白样坏死）
• 或淋巴细胞性血管炎（慢性期以淋巴细胞浸润为主）
• 免疫荧光检查证实血管壁免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3阳性）
• 排除特定血管炎：
• 无ANCA相关性血管炎（肉芽肿性多血管炎等）的全身性证据
• 无IgA血管炎（过敏性紫癜）的肾脏/关节特征
• 无冷球蛋白血症性血管炎的血清学证据

2. 支持条件（临床依据）：

• 典型皮肤表现：
• 可触及性紫癜（按压不褪色）持续≥24小时（80%-90%病例）
• 下肢为主的皮损分布（小腿前侧高发）
• 炎症指标升高：
• ESR ≥30 mm/h 或 CRP ≥10 mg/L
• 病程特征：
• 皮损反复发作≥4周
• 无系统性器官受累证据（如无蛋白尿/血尿、无肺部病变）

3. 阈值标准：

• 确诊：必须满足组织病理学证据 + 排除特定血管炎
• 高度疑似：典型皮肤表现 + 炎症指标升高 + 排除全身性疾病

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二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[初步评估] --> B[实验室筛查] A --> C[皮肤活检] B --> D[炎症标志物
   ESR/CRP] B --> E[免疫学检查
   ANA/ANCA/补体] B --> F[尿液分析] C --> G[组织病理] C --> H[直接免疫荧光] A --> I[影像学评估
   超声/MRI]
2. 判断逻辑：

• 皮肤活检：
• 阳性标准：真皮浅层血管中性粒细胞浸润伴核尘 → 确诊白细胞碎裂性血管炎
• 阴性处理：重复活检（取48小时内新发皮损）
• 免疫学检查：
• ANA低滴度阳性（1:80）→ 需排查结缔组织病
• ANCA阳性 → 立即评估肾脏/呼吸系统
• 影像学：
• 超声：皮肤及皮下血流信号增强 + 低回声晕环 → 活动性血管炎
• MRI：T2加权像皮下脂肪高信号 → 深部组织炎症

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三、实验室检查的异常意义

检查项目	异常值	临床意义	处理建议
ESR	>30 mm/h	反映全身炎症活动度，与皮损严重度正相关	监测治疗反应，每4-8周复查
CRP	>10 mg/L	急性期炎症标志，>50 mg/L提示可能合并感染	排查感染源
ANA	≥1:80	低滴度无特异性；≥1:320需排查SLE	补测抗dsDNA/抗Sm抗体
ANCA	阳性	强烈提示系统性血管炎（肉芽肿性多血管炎等）	立即评估肾/肺功能
补体C3/C4	降低	提示免疫复合物激活，见于冷球蛋白血症或SLE重叠	检测冷球蛋白、RF
血常规	WBC >11×10⁹/L, Neut↑	细菌感染风险增高或疾病活动	结合CRP判断感染
尿常规	蛋白尿/血尿	提示肾脏受累（排除UCV诊断）	转诊肾内科
皮肤免疫荧光	IgG/IgM/C3血管壁沉积	确诊免疫复合物介导的血管炎	指导免疫抑制剂使用

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四、总结

• 确诊核心：依赖皮肤活检的组织病理+免疫荧光，同时排除特定血管炎亚型
• 关键鉴别：ANCA阳性者需优先排除肉芽肿性多血管炎；紫癜伴腹痛/关节痛需排查IgA血管炎
• 治疗监测：ESR/CRP是评估活动度的敏感指标，皮肤超声可无创随访皮损变化

参考文献：

1. Jennette JC et al. Arthritis Rheum (2013) 血管炎分类标准
2. Sunderkötter CH et al. J Eur Acad Dermatol Venereol (2018) 皮肤血管炎诊疗指南
3. 《Rook's Textbook of Dermatology》第9版，皮肤血管炎章节